Симптом ламберта итона

Симптом ламберта итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона был впервые описан Anderson J. (1953), который обнаружил развитие длительного апное после введения миорелаксанта у больного с бронхогенной карциномой легкого. В клинической картине у данного пациента отмечались черты, близкие миастении: слабость и патологическая утомляемость мышц проксимальных отделов конечностей, нарушение глотания, периодическое двоение и снижение сухожильных рефлексов. Выявлялась положительная проба на введение АХЭ-препаратов. После удаления опухоли все симптомы регрессировали.

Детальное клиническое и электромиографическое описание миастенического синдрома, иногда сочетающегося с мелкоклеточной карциномой легкого, независимо друг от друга провели Lambert E. и Eaton L., в честь которых этот синдром и был назван. Возраст больных с миастеническим синдромом Ламберта-Итона варьировал в широких пределах от 20 до 70 лет. Первые случаи миастенического синдрома были выявлены преимущественно у мужчин, поэтому сначала соотношение мужчин и женщин составляло 4.7-5:1 (Newson-Davis J., 1985; O Neili J. et al., 1988; Gutmann L., Phillips L., 1992). Однако по нашим данным это соотношение составляет 1.5:1 (Санадзе А.Г. и др., 2006).

По данным различных авторов частота выявления опухоли у больных миастеническим синдромом Ламберта-Итона составляет от 52% до 75% (Lambert E. et al., 1956; O Neili J. et al., 1988; Gutmann L., Phillips L., 1992), причем значительно чаще у мужчин (около 70%), чем у женщин (не более 20%). Из паранеопластических образований наиболее часто (80%) выявлялась мелкоклеточная карцинома легких, также описывают выявление опухоли почки, ретикулосаркомы, а также тимомы (Castaigne P., Castaigne A., 1973; Lauritzen M. et al., 1980).

В клинической картине миастенического синдрома характерным является повышенная утомляемость преимущественно в проксимальных отделах нижних конечностей и мышц тазового пояса, что приводит к появлению миопатической «утиной» походки; нарушение функции автономной нервной системы, вплоть до развития «сухого» синдрома; снижение сухожильных рефлексов. Глазодвигательные нарушения выявляются крайне редко.

Своеобразие миастенического синдрома Ламберта-Итона проявляется в сочетании повышенной мышечной слабости и утомляемости с феноменом «врабатывания» — увеличения мышечной силы на фоне мышечной нагрузки.

Патогенез миастенического синдрома Ламберта-Итона связан с наличием аутоантител к потенциалзависимым кальциевым каналам пресинаптической мембраны нервно-мышечного соединения (Newsom-Davis J., 1985; Davila H. et al., 2003). В сыворотке крови примерно 90% больных с миастеническим синдромом Ламберта-Итона выявляются антитела к потенциалзависимым кальциевым каналам типа P/Q (Lennon V.A. et al., 1995; Motomura M. et al., 1998; Black J. L. et al., 1998; Kim Y. et al., 1998). Однако ряд исследователей обнаруживали и антитела к N и L типу каналов (El Far O. et al., 1995; Motomura M. et al., 1997). Детальное изучение пресинаптической мембраны и, в частности, подтипы потенциалзависимых кальциевых каналов различаются между собой порогом активации, кинетикой, фармакологической чувствительностью и т.д. (Wray D., Porter V., 1993).

Читайте также:  На каком рецепте выписывается феназепам

Подтверждением аутоиммунной природы миастенического синдрома Ламберта-Итона явились исследования, связанные с пассивным переносом на мышей сыворотки, а затем и иммуноглобулина G от больных миастеническим синдромом Ламберта-Итона и с развитием у животных клинических, электрофизиологических и ультраструктурных изменений, характерных для миастенического синдрома (Lang B. et al., 1981; Nagel A. et al., 1993). Другим подтверждением аутоиммунной природы миастенического синдрома явилось выявление аутоантител к протеинам синаптических везикул — синаптотагмину и синтаксину (Martin-Moutot N. et al., 1993; Sudhof T., Rizo J., 1996; Takamori M. et al., 1994). Однако, частота выявления аутоантител к синаптотагмину и синтаксину значительно меньше, чем к потенциалзависимым кальциевым каналам. Так, Takamori M. et al. (1995) выявили антитела к синаптотагмину в сыворотке только у 6 из 20 обследованных больных миастеническим синдромом Ламберта-Итона, тогда как у всех у них выявлялись антитела к потенциалзависимым кальциевым каналам. В этой связи Hajela R. и Atchison W. (1995) на основании исследования иммуноглобулина G у 14 больных миастеническим синдромом Ламберта-Итона показали, что синаптотагмин и синтаксин не являются основной мишенью при воздействии аутоантител переносимых посредством иммуноглобулина G, а основным звеном этой реакции являются высокомолекулярные субъединицы кальциевого канала. Следует отметить, что выявление аутоантител к потенциалзависимым кальциевым каналам, синаптотагмину и синтаксину в равной степени относится как к пациентам с наличием, так и с отсутствием бронхогенной карциномы (Lang B., Newsom-Davis J., 1995).

Большинство исследователей не выявляют у больных с миастеническим синдромом Ламберта-Итона типичных для миастении аутоантител к АХР (Lang B., Newsom-Davis J., 1995; Lennon V.A. et al., 1995; Motomura M.. et al., 1995; Lennon V.A., 1997; Sher E. et al., 1998; Vernino S. et al., 2000).

Следует отметить, что антитела к потенциалзавизимым кальциевым каналам выявлены также и у больных c ревматоидным артритом (Lang B. et al., 2003) и боковым амиотрофическим склерозом (Whitney K., McNamara J., 1999). Генетически обусловленная дефектность потенциалзависимых кальциевых каналов отмечена также при миотонии и пароксизмальном параличе (Wray D., Porter V., 1994).

Читайте также:  Икота после приема пищи у взрослого причины

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания

ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов NEO, Tele2 временно недоступна
ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов Beeline, NEO, Tele2 временно недоступна

Стоимость услуги — тенге с учетом комиссии.

w ww.likar.info

Миастенический синдром (синдром Ламберта-Итона, миастения) характеризуется слабостью и утомляемостью мышц при нагрузке, которые наиболее выражены в проксимальном отделе нижних конечностей и туловище и иногда сопровождаются миалгиями. Вовлечение верхних конечностей и наружных мышц глаз при миастеническом синдроме наблюдается реже, чем при миастении.

Причины возникновения

Миастенический синдром чаще возникает у мужчин. Примерно у 2/3 больных миастенический синдром возникает на фоне злокачественного новообразования. Приблизительно у 80% из них обнаруживается мелкоклеточный рак легких. Реже миастенический синдром Ламберта-Итона возникает вне связи со злокачественными новообразованиями.

Симптомы, характерные для миастении: двоение предметов, опущение век (птоз) слабость мимической мускулатуры (очень трудно надуть щеки и зажмурить глаза) расстройства речи, глотания, бульбарные нарушения (жидкая пища попадает в нос); ослабление мышц рук и ног (трудно присесть на корточки и выпрямиться, идти по лестнице, поднимать руки вверх), иногда — шеи, туловища, дыхательных мышц. Миастения — относительно симметричное заболевания, поэтому не бывает поражения одной руки или одной ноги.

Диагностика

В диагностике миастенического синдрома Ламберта-Итона особенно полезна ЭМГ.

Виды заболевания

Миастения может быть как врожденной, так и приобретенной.

Выделяют три формы миастении:

Действия пациента

При обнаружении признаков заболевания, обратитесь к врачу.

Серонегативный непаранеопластический миастенический синдром Ламберта—Итона

Трудности диагностики миастенического синдрома Ламберта—Итона (МСЛИ) в первую очередь состоят в том, что у данного симптомокомплекса нет никаких признаков миастении, возможно, за исключением высокой чувствительности нервно-мышечного синапса к курареподобным миорелаксантам. В связи с этим возникает вопрос о том, правомочно ли называть его миастеническим? Важно, что, несмотря на жалобы пациентов на слабость, объективное тестирование мышечной силы не выявляет ее существенного снижения. Реакция на введение антихолинэстеразных препаратов более чем сомнительная. Нарушения нервно-мышечной передачи при электрофизиологическом исследовании также отличаются от таковых при миастении. Примерно у 1/2 больных с МСЛИ выявляются признаки паранеопластического процесса. В результате длительного наблюдения за 63 больными с МСЛИ у 45% пациентов (из них 58% мужчин и 15% женщин) нами были выявлены признаки онкологического поражения, а в группе больных старше 40 лет это соотношение составило 75 и 22% соответственно. Наиболее часто (около 85% случаев) выявляется мелкоклеточная карцинома легких, хотя имеются случаи сочетания с опухолью почек, острым лейкозом, ретикулосаркомой и даже злокачественной тимомой. Вместе с тем МСЛИ — это не случайное сочетание миастении с онкологическим заболеванием. В соответствии с современными представлениями, МСЛИ как с наличием, так и отсутствием бронхогенной карциномы относится к аутоиммунным заболеваниям, патогенез которого связан с наличием аутоантител к потенциалзависимым кальциевым каналам (ПКК) пресинаптической мембраны нервно-мышечного соединения. Обследовали 2 пациентов, у которых повторно проведенные исследования не выявили характерного для миастенического синдрома Ламберта—Итона наличия антител к потенциалзависимым кальциевым каналам класса P/Q. Однако данные клинического тестирования и электрофизиологического обследования выявляли типичный характер двигательных расстройств с отсутствием сухожильных рефлексов и явлениями дизавтономии, а также уменьшением амплитуды М-ответа и феноменов декремента при низкочастотной и инкремента при высокочастотной стимуляции. У пациентов не было выявлено признаков карциноматозного процесса. Аутоиммунный характер поражения подтверждался эффективностью терапии глюкокортикоидными препаратами.

Читайте также:  Биохимический анализ при раке желудка

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2017
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2017.-N 5.-С.77-80. Библ. 21 назв.
Просмотров: 156

Ссылка на основную публикацию
Сильный отек под глазами причины
Отечность век представляет распространенную проблему как для женщин так и для мужчин, правда представители сильного пола редко предают этому значение....
Сильно прикусила щеку
Рассказываем, что такое стоматит, какие есть симптомы и почему лечение стоматита в домашних условиях – плохая идея. Особенно, если речь...
Сильно сохнут пятки что делать
Пятки сохнут, грубеют, некрасиво трескаются… Кроме неэстетичного внешнего вида, проблема доставляет боль и ощутимый дискомфорт при ходьбе. К тому же,...
Сильный флюс что делать
Примеры работ Вопросы и ответы Акции Отзывы Периостит (или флюс) – воспаление, являющееся последствием запущенного кариеса зуба. В некоторых случаях...
Adblock detector