Микрогирия это

Микрогирия это

Полимикрогирия, агирия и пахигирия относятся к врожденным порокам развития головного мозга, также называются мальформациями головного мозга.

Данные аномалии возникают в результате нарушенного процесса формирования головного мозга или отдельных его структур во время пренатального периода, и представляют собой аномальные изменения в строении структур головного мозга.

Не существует точных данных о распространенности врожденных пороков головного мозга, однако наиболее распространенной считается полимикрогирия.

О каждой мальформации подробней:

  1. Полимикрогирия – редко встречающаяся патология развития коры головного мозга, при которой на поверхности больших полушарий формируется значительное количество мелких и недоразвитых извилин. Часто сочетается с другими генетическими патологиями и аномалиями развития коры головного мозга. Наиболее часто патология развивается в области сильвиевой борозды (60% случаев заболевания), однако может возникать в любой части коры головного мозга. Патология бывает диффузной, мультифокальной и очаговой. Также ее можно разделить на одностороннюю (40% случаев) и двустороннюю (60% случаев), симметричную и ассиметричную.
  2. Агирия (лиссэнцефалия) – аномалия формирования коры головного мозга, при которой извилины недоразвиты, слабо выражены, либо отсутствуют, архитектоника коры нарушена. Внешний вид головного мозга ребенка идентичен внешнему виду мозга плода на 3-4 месяце пренатального периода. Агирия является тяжелой формой лиссэнцефалии. Может быть как идиопатическим заболеванием, так и сопровождать другие патологии (синдром Миллера-Дикера, синдром Нормана-Робертса, синдром Уокера-Варбурга, врожденную мышечную дистрофию Фукуямы).
  3. Пахигирия является редкой аномалией развития центральной нервной системы, при которой в коре больших полушарий головного мозга формируется небольшое количество широких и плоских извилин. При пахигирии основные извилины укрупнены, а вторичные и третичные отсутствуют, борозды укорочены и выпрямлены, архитектоника церебральной коры нарушена. Данную патологию рассматривают как «неполную», более легкую форму лиссэнцефалии.

Провоцирующие факторы

Основная причина развития полимикрогирии, пахигирии и агирии в неправильном протекании процесса нейрональной миграции, причиной чего являются:

  • генетические нарушения;
  • вирусные инфекции;
  • недостаточное кровоснабжение головного мозга ребенка в пренатальный период (2 триместр беременности).

Полимикрогирия может быть вызвана цитомегаловирусной инфекцией, недостаточным насыщением плаценты кислородом, а мутации происходят в генах COL18A1 (21q22.3), PAX6 (11p13), K1AA1279 (10q22.1), TUBB2B (6p25), EOMES (3p21.3-p21.2), RAB3GAP1 (2q21.3), SRPX2 (Xq21.33-q23).

Агирия может возникнуть из-за вирусных инфекций, которые проникают в матку или в плод в период первого триместра, недостаточного кровоснабжения мозга плода в первые месяцы беременности. Среди генетических факторов можно назвать мутации в гене RELN (7q22), генах X хромосомы, 17 хромосомы.

При пахигирии возникают мутации в генах LIS1 (17p13.3) и DCX (Xq22.3-q23).

Характерная симптоматика

Для полимикрогирии характерны такие симптомы:

  • тяжелые задержки в развитии;
  • гипоплазия головного мозга;
  • нарушения в лицевых мышцах, а также мышцах отвечающих за глотание, жевания, движения языком;
  • умственные отклонения разной степени тяжести;
  • квадрипарез и гемипарез конечностей;
  • двигательные нарушения;
  • осложнения дыхания;
  • судороги;
  • эпилепсия;
  • псевдобульбарный синдром;
  • артрогрипоз;
  • церебральный паралич.

Пахигирия проявляет себя в возрасте до 2 лет. Основными ее признаками являются:

  • задержка физического, двигательного развития;
  • эпилепсия;
  • гипотония (пониженный мышечный тонус);
  • умственная отсталость;
  • инфантильные спазмы;
  • микроцефалия;
  • низкий контроль мышц;
  • трудности при глотании, проблемы с приемом пищи.

Агирия проявляется к 3-5 месяцу жизни ребенка, реже к 8-9 месяцу, основной симптом патологии выражается в стремительном отставании ребенка в физическом и умственном развитии.

Читайте также:  Дочилов константин витальевич плохие отзывы

Также аномалия может проявлять себя следующими признаками:

  • микроцефалия (пропорционально небольшой размер головы);
  • отставание в росте, в речевом и двигательном развитии;
  • общее вялое состояние ребенка;
  • большое расстояние между глазами, диспропорционально маленькие глаза, тонкая верхняя губа, высокий лоб, короткий нос, низко расположенные уши;
  • эпилепсия, судорожный синдром;
  • отставание в умственном развитии;
  • повышенный мышечный тонус, из-за отсутствия тормозящего контроля центральной нервной системы над нейронами передних рогов спинного мозга;
  • увеличенное расстояние между легкими, почками;
  • стремительно развивающееся слабоумие;
  • отсутствие контроля над органами малого таза (энурез, недержание кала);
  • мышечная дистрофия.

Фото мозга в разрезе и на МРТ ребенка с диагнозом агирия

Постановка диагноза

Для диагностики мальформаций головного мозга применяют такие исследования:

  • компьютерная томография (определяет нарушения в сером и белом веществе головного мозга);
  • генетические анализы;
  • магнитно резонансная томография (помогает определить тип заболевания);
  • электроэнцефалография (помогает определить характер электрической активности мозга).

При полимикрогирии кора головного мозга аномально тонкая, увеличены субарахноидальные пространства и желудочки мозга. Поражения могут располагаться с одной или двух сторон, могут быть локальными или обширными. Кора может выглядеть аномально толстой из-за большого количества мелких извилин, которые сливаются и образуют толстые, глубокие массы.

Пахигирию определяют по результатам МРТ, на которых видны утолщения коры головного мозга, небольшие извилины, и недоразвитая сильвиевая борозда.

В пренатальный период определить мальформации мозга возможно при помощи УЗИ плода. При подозрениях на аномалии в развитии направляют на дополнительные исследования (МРТ, генетический анализ генов-кандидатов).

Медицина практически бессильна

Эффективные методы лечения мальформаций головного мозга отсутствуют в современной медицине. Терапия направлена на облегчение симптомов, и поддержание функционирования организма на приемлемом уровне.

При полимикрогирии и пахигирии рекомендованы такие методы облегчения состояния пациентов:

  • физиотерапия, в том числе водные процедуры;
  • логопедические методы;
  • ношение ортезов;
  • трудотерапия (при нарушениях моторных функций);
  • прием противосудорожных препаратов;
  • хирургические методы.

При агирии неэффективными считаются классические методы терапии: прием ноотропных препаратов, массаж, физиотерапия.

Наибольшую эффективность показывает лечение противосудорожными препаратами и миорелаксантами центрального действия, которые позволяют снизить тонус в скелетных мышцах.

Часто эпилепсия, сопровождающая патологии развития головного мозга, оказывается резистентной к терапии, и тогда рекомендуется использовать комбинацию из двух препаратов.

Проводятся исследования по лечению данных аномалия при помощи пересадки стволовых клеток, трансплантации факторов роста.

Прогноз и продолжительность жизни

Пациенты с полимикрогирией, имеющие легкие формы патологии, могут дожить до взрослого возраста. При тяжелых формах летальный исход наступает в раннем и молодом возрасте по причине пневмонии или судорог.

Для пациентов с пахигирией не существует единого прогноза. Он может варьироваться в каждом конкретном случае и зависит от тяжести патологии головного мозга, и интенсивности симптомов. Но обычно дети с пахигирией живут не дольше 20 лет.

Недоразвитие мозга у детей при агирии необратимое и прогноз неблагоприятный. Большая часть пациентов не доживает до возраста 5 лет. У всех больных присутствует полная инвалидизация.

Из-за угнетенных глотательных рефлексов часто требуется зондовое питание. Летальный исход может наступить по причине заболеваний, возникающих на фоне основной патологии: парез кишечника, сердечно-сосудистая недостаточность, дыхательная недостаточность, атрофия дыхательной мускулатуры, гипостатическая пневмония.

Читайте также:  Можно ли развести цефтриаксон физраствором

Полностью автоматизированный сервис бесплатного продвижения и раскрутки в Тик Ток. Накрутка лайков, подписчиков и комментариев, станьте популярным за пару кликов уже сейчас!

Наши преимущества

Более 2000+ активных тик токера успешно продвигают свой аккаунт на Tik Rate и становятся популярнее каждый день.

Без установки на компьютер

Вам не придется ничего скачивать и тем более устанавливать посторонний софт к себе на компьютер или ноутбук. Все надежно и безопасно, вы забудете о прокси!

Простое управление

Управлять сервисом вы сможете с любого устройства и из любой точки мира, будь то ПК, ноутбук или смартфон. Интуитивно понятный интерфейс поможет вам сразу начать раскрутку.

Раскрутка нескольких аккаунтов

Добавляйте сразу несколько аккаунтов Тик Ток, чтобы начать их продвижение.

Наши возможности

Свыше 1 + успешно выполненных заданий пользователей по накрутке лайков, подписчиков и комментариев на Tik Rate .

Лайки на видео

Получайте тысячи новых лайков от живых пользователей

Подписчики
на аккаунт

Увеличьте популярность своего аккаунта

Комментарии
к видео

Создавайте живую активность вашего аккаунта

Лайки и ответы
на комментарии

Поддерживайте живую аудиторию и интерес к аккаунту

Быстрая раскрутка в тик ток

После регистрации, вам станут доступны все функции сервиса. Вы сможете комплексно продвигать и раскручивать свой аккаунт в Тик Токе в автоматическом режиме.

Как это работает?

Выполняйте задания

Зарабатывайте монеты

Заказывайте накрутку

Возможность продвигать сразу
несколько аккаунтов Тик Тока

Для удобства пользователей мы предусмотрели возможность добавления на сервис сразу нескольких аккаунтов для продвижения и заработка. Добавляйте неограниченное количество аккаунтов тик ток и заказывайте раскрутку.

Получайте монеты за
выполнение задач в автоматическом режиме

Включите автоматическое выполнение задач и наш сервис будет выполнять их за вас.

Получайте в 2х раза больше монет, ведь все задачи будут выполняться в автоматическом режиме:

Как стать популярным в Тик Ток
с помощью Tik Rate ?

Выполните все 3 шага и станьте самой популярной звездой Тик Тока бесплатно с помощью Tik Rate . Всего каких-то три маленьких шага, отделяют вас от популярности.

Зарегистрируйтесь

Пройдите быструю регистрацию на Tik Rate и добавьте аккаунт Тик Ток в систему.

Разместите задание

Выберите нужный вам тип задания: подписчики, лайки или комментарии. Создайте задание на накрутку, и укажите желаемое количество.

Получайте результаты!

Уже в течении нескольких часов вы получите новых подписчиков, огромное количество лайков или комментариев в зависимости от выбранного вами задания.

Примите участие в
реферальной программе

Приглашайте на сервис своих друзей и знакомых, а взамен получайте денежное вознаграждение доступное для вывода на один из удобных для вас способа или обменивайте деньги на монеты.

Принять участие в реферальной программе

Отзывы пользователей сервиса

Вот, что пишут пользователи Tik Rate о работе сервиса.

«Все работает ) в сравнении с продвижением в инстаграме на много дешевле и проще в управлении ��»

— Сали Муртузаалиева

» С TikRate я познакомился недавно, но в первый же день я был доволен этим сервисом. «

Читайте также:  Почему на ктг ребенок не шевелится
— Сергей

» Только недавно познакомилась с tikrate, но мне тут уже нравится. Я подключила авторежим и добавила несколько аккаунтов. Создаю новые задания каждый день! «

— Анастасия

» Замечательный сервис! Админам спасибо огромное. Создаю задания на накрутку тик тока и параллельно выполняю другие задания, все работает. «

— Евгения

Начните продвижение Тик Ток аккаунта прямо сейчас

и получи шанс стать популярным в тик токе уже сегодня.

Полимикрогирия — вид мальформации кортикального развития, которые наряду с гетеротопиями серого вещества находятся в очень разнородной группе патологических состояний, характеризующихся нарушениями миграции нейронов в кору и ее аномальной организацией [10].

Эпидемиология

Несмотря на спорадические случаи и генетически обусловленные формы, полимикрогирия может быть следствием инфицирования цитомегаловирусом, повреждения сосудистой системы у близнецов или синдромы с умственной отсталостью, включая:

  • вариант синдрома Адамса-Оливера
  • синдром Декабана-Арима
  • синдром Галловей—Мовата
  • синдром Деллемана
  • синдром Цельвегера
  • мышечная дистрофия типа Фукуяма

Часто ассоциирована с шизэнцефалией: шизэнцефальная расщелина всегда выстлана характерной для полимикрогирии корой. Также часто сочетается с отсутствием прозрачной перегородки [7].

Клиническая картина

Клинические проявления разнообразны, в зависимости от распространенности поражения, билатеральности и сопутствующих синдромов. В некоторых случаях клиника отсутствует. В других случаях имеет место эпилепсия различной тяжести [6].

Патология

Считается, что полимикрогирия является следствием нейронального инсульта на поздних сроках гестации (после 20 недели). Наблюдается нарушение расположения и аномальная складчатость кортикальных слоев. Это может быть связано со слиянием поверхностей извилин [3].

Некоторые случае генетически обусловленные (как одно из многих проявлений синдромом делеции 22q11.2), а некоторые являются формой определенного фенотипа (билатеральная фронтопариетальная полимикрогирия, мутации в гене GPR56 в локусах 16q2.2-21) [8, 9].

Диагностика

Распределение по локализации варьирует: однако, наблюдается предрасположенность к перисильвиарной области (80%) преимущественно с билатеральным распределением (до 60%).

  • лобные: 70%
  • теменные: 63%
  • височные: 38%
  • затылочная: 7%

На основании определенных паттернов можно выделить следующие морфологические варианты [4]:

  • перисильвиарная — 60%
  • генерализованная — 13%
  • лобная — 5%
  • парасагиттальная теменно-затылочная — 3%

Компьютерная томография

КТ нечувствительна к подобным морфологическим изменениям, хотя с ее помощью можно определить утолщение аномально сформированной извилины. Изменения, характерные для микрогирии, также не визуализируются. Однако, возможно выявление сопутствующих аномалий (шизэнцефалия).

Магнитно-резонансная томография

МРТ является методом выбора в случае полимикрогирии. Может наблюдаться изменение и морфологических, и сигнальных характеристик. Один из ключевых признаков — локальное кортикальное утолщение.

Сигнальные характеристики

Область коры, соответствующая полимикрогирии, имеет сигнальные характеристики нормального серого вещества. Подлежащее белое веществе нередко бывает гиперинтенсивным на Т2-ВИ, в большей степени из-за расширенных периваскулярных пространств. В некоторых случаях (5%), у больных с врожденной инфекцией в области измененной коры может выявляться кальцификация.

Морфология

Многочисленные извилины малого размера визуализируются только при использовании тонкосрезовых МР-протоколов высокого разрешения, и порой их бывает трудно дифференцировать с пахигирией, поскольку оба этих состояния характеризуются расширенными и часто утолщенными извилинами.

Ссылка на основную публикацию
Мешается что то в глазу что делать
Пушинки, волоски, мелкие насекомые, частички пыли, ости злаков и трав, попадающие в глаза, вызывают боль, резь, слезотечение и покраснение конъюнктивы...
Метопролол эгилок инструкция по применению
Состав Действующее вещество: одна таблетка покрытая оболочкой с замедленным высвобождением 50 мг содержит метопролола (в форме 47,5 мг метопролола сукцината,...
Метотрексат шприц инструкция по применению
Метотрексат – препарат, входящий в группу антиметаболитов и являющийся противоопухолевым средством. Может рассматриваться в качестве одного из аналогов фолиевой кислоты....
Мешки под глазами как убрать при помощи косметики
Как быть, если нужно выглядеть свежо и красиво, но круги под глазами предательски рассказывают о вчерашней бессонной ночи? Главное —...
Adblock detector