Эхокардиографическими признаками дилатационной кардиомиопатии являются

Эхокардиографическими признаками дилатационной кардиомиопатии являются

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительным расширением полости левого желудочка (ЛЖ) и снижением глобальной систолической функции. Как конечный диастолический, так и конечный систолический размеры и объемы увеличиваются, а переменные систолической функции (фракции выброса, фракции укорочения, продольного систолического движения митрального кольца, ударного объема и сердечного выброса) равномерно уменьшаются. С постепенным расширением по короткой оси ЛЖ на эхокардиографии, полость ЛЖ становится более сферической, с индексом сферичности (измеренная длинная ось/короткая ось) приближается к значению 1 (обычно ≥1.5). Толщина стенок варьируется, но обычно в пределах нормы; однако, масса ЛЖ равномерно увеличивается. Сократимость, как правило, уменьшается по всем сегментам, но накладываются региональные аномалии движения стенок, которые могут также присутствовать. Подобные находки встречаются у пациентов с обширной ишемией миокарда, миокардитом, кардиомиопатиями, гепатитом, гемохроматозом, кардиомиопатия периспритом, саркоидоз, острым катехоламиновым кризисом, синдромом приобретенного иммунодефицита, тяжелого сепсиса или отравления доксорубицином (препараты адриамицин).

Вторичные функциональные нарушения при дилатационной кардиомиопатии на эхокардиографии включают расширение митрального кольца и неполное закрытие створок митрального клапана, ответственных за связанной с этим функциональной митральной регургитацией. Доказательства в пользу малого сердечного выброса говорит снижение экскурсии митрального клапана, расширенные предсердные полости, расширение ПЖ и иногда наличие верхушечного пристеночного тромба. Задержка межжелудочковой проводимости (блокада левой или правой ножки пучка Гиса) — это распространенные явления и способствует дальнейшему развитие сердечной дисфункции, вызывая внутрижелудочковую механическую диссинхронию. Рекомендуется ближайших родственников пациентов с дилатационной кардиомиопатией пройти эхокардиографический скрининг из-за высокой заболеваемости (20%-50%) семейных дилатационных кардиомиопатий. Четкие клинические признаки этого семейного заболевания не выявлены. В некоторых случаях дилатационных кардиомиопатий на эхокардиографии размер и функция ЛЖ нормализуется при правильном лечении (обратное ремоделирование).

Виды допплеровских режимов в оценке сердечной недостаточности при проведении эхокардиографии

Импульсно-волновой, непрерывно-волновой, тканевой допплер и изображения цветного допплеровского потока на эхокардиографии является полезным для определения сердечного выброса, давления в легочной артерии, степени митральной регургитации, давления наполнения ЛЖ и механической диссинхронии. Сердечный выброс обычно измеряется с использованием оценки интегральной скорости кровотока в аорте в соотношении с ее диаметром. Диастолический модель потока трансмитрального заполнения желудочка, тканевая допплерография и цветовой М-режим обеспечивает понимание давления наполнения ЛЖ, а также диастолической функции. На эхокардиографии в режиме тканевого допплера оба пика систолической скорости митрального кольца (S) и скорости раннего диастолического наполнения (Е) уменьшаются при дилатационной кардиомиопатии.

Хотя пациенты с дилатационной кардиомиопатией имеют аналогичную глобальную систолическую дисфункции, их клиническая симптоматика и состояние гемодинамики (диастолическая модель заполнения, систолическое давление в легочной артерии, выраженность митральной регургитации) может заметно отличаться. Одна группа этих пациентов может быть минимально симптоматическим, но у другой группы могут иметь симптомы хронической сердечной недостаточности.

Эходопплерография и цветное допплеровское изображение дают важную гемодинамическую информацию, которая поможет в оценке давления наполнения ЛЖ, стратегии управления и прогноз. Пациенты с компенсацией по гемодинамике с практически нормальным ударным объемом сердечного выброса и нарушением релаксации в диастолу (1 класс диастолической дисфункции). Пациенты, которые имеют более тяжелые формы декомпенсированной кардиомиопатии снижается ударный объем (интеграл линейной скорости кровотока уменьшается) и имеется ограничительный паттерн диастолического наполнения ЛЖ (класс 3-4 диастолической дисфункции) из-за снижения соответственно притока и увеличения давления наполнения ЛЖ. Развитие диастолической дисфункции с нарушением паттерна ограничительной релаксации при диастолическом заполнении было элегантно продемонстрировано на животных моделях с тахи-индуцированными кардиомиопатиями. Различные критерии переменных диастолического наполнения ЛЖ, которые имеют хорошую корреляцию с легочным капиллярным давлением заклинивания, имеют дополнительную прогностическую ценность вместе теми показателями, которые обеспечивают расчет фракции выброса. Чем короче время изоволюмического расслабления (ДТ) (т. е., более ограничительный характер диастолического наполнения) и выше, Е/Е’ (т. е. выше давление заклинивания в легочных капиллярах), тем хуже прогноз. В качестве примера, если пациент лечится от сердечной недостаточности, нарушение диастолического наполнения ЛЖ становится менее строгим и ДТ возрастает. Сохранение ограничительного наполнения после терапии связано с высоким уровнем смертности и определяет показания к трансплантации сердца. У пациентов с обратимой дисфункцией ограничительного заполнения имеют высокую вероятность улучшения и отличное выживание.

Митральная регургитация является частой при дилатационной кардиомиопатии и связано с процессом ремоделирования ЛЖ. Постепенно створки митрального клапана становяться более растянутыми из-за смещения верхушечных сосочковых мышц и региональной перестройки и митральная регургитация становится хуже. Митральный клапан площадью 6 см2, или более обычно ассоциируется с тяжелой митральной регургитацией. Лечение направлено на обратное ремоделирование и уменьшает митральную регургитацию, а также улучшает систолическую функции ЛЖ. Состояние давления в легочной артерии оценивается от скорости трикуспидальной регургитации является также прогностическим критерием при дилатационной кардиомиопатии. Пациенты со скоростью трикуспидальной регургитации более 3 м/с имеют более высокий уровень смертности, более высокую частоту сердечной недостаточности, и более значительно частые госпитализации, чем пациенты, с более низкой скоростью трикуспидальной регургитации. Высокие скорости трикуспидальной регургитации наблюдаются обычно у больных, которые имеют картину ограничительного характера диастолического наполнения. Таким образом, ограничительный паттерн диастолического наполнения ЛЖ и высокая скорость трикуспидальной регургитации определяют пациентов которые имеют увеличенный риск высокой смерти и сердечной недостаточности.

Эхокардиография в подборе лечения дилатационной кардиомиопатия по определению времени диастолического наполнения имеет важное значение в оптимизации сердечного выброса. Если интервал PR становится длительным (>200 мс), сокращение предсердий может произойти до раннего диастолического наполнения ЛЖ в диастолу. Если интервал PR является слишком коротким (60-100 мс), то предсердие может сократиться одновременно с желудочком. Таким образом, путем оптимизации интервала PR с использованием допплер-эхокардиографии, митральный приток может увеличить сердечный выброс и симптомы пациента могут улучшиться. Оптимизация предсердно-желудочковой сонхронизации также важно после бивентрикулярной электрокардиостимуляции, прибор, который помогает пациенту с механической диссинхронией. Оптимальная задержка атриовентрикулярного проведения может быть достигнуто путем выявления интервала, который производит не объединенные митральные скорости Е и А без сокращения продолжительности скорости. Это можно сделать эмпирически, путем анализа скоростей митрального притока на различные задержки атриовентрикулярного проведения.

Важность эхокардиографии в процессе ресинхронизации

Блокада левой ножки пучка Гиса является общей у пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Внутрижелудочковая диссинхрония создает блокаду левой ножки пучка Гиса и как следствие неэффективные сердечные сокращения и сердечную недостаточность. Тканевая допплерография и другие модифицированные методики эхокардиографии (тканевая синхронизация изображения или деформации миокарда) способны определить степень внутрижелудочковой диссинхронии. Эхокардиография показывает, что пациенты с большей диссинхронией получат очевидную пользу от сердечной ресинхронизирующей терапии, чем те, которые остаются с диссинхронией. Многочисленные переменные могут быть определены количественно эхокардиографией в качестве меры механической диссинхронии. Первоначальный клинический опыт свидетельствует о том, что внутрижелудочковая механическая диссинхрония полученного от 12 базального и среднего сегментов ЛЖ лучшие предсказывают, что у пациента будет хороший ответ на бивентрикулярную электрокардиостимуляцию. Однако, зачастую трудно определить время пиковой систолической скорости, и причин может быть несколько систолической скоростей, когда идет запись на тканевой допплер-эхокардиографии. Похоже, также, что диссинхрония измеряемая по деформации миокарда обеспечивает лучшую прогностическую ценность для выявления респондентов, чем диссинхрония по скорости ткани. Таким образом, эхокардиографические переменные являются наиболее полезными для прогнозирования положительного ответа для сердечной ресинхронизирующей терапии и требует дополнительных клинических исследований.

Глава 10. Дилатационная кардиомиопатия

Впервые термин «кардиомиопатия» был предложен W. Brigden в 1957 г. для определения заболеваний сердца неизвестного происхождения. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции сердца и развитием сердечной недостаточности. Об истинной распространенности дилатационной кардиомиопатии судить трудно, поскольку частота ее выявления в различных регионах неодинакова. Мужчины болеют в среднем в 3 раза чаще, чем женщины.

Читайте также:  Эубиотики для восстановления микрофлоры в гинекологии

Этиология дилатационной кардиомиопатии окончательно не установлена. В настоящее время обсуждается несколько причин иди предрасполагающих факторов развития заболевания, среди которых могут иметь значение вирусные инфекции, беременность и роды, токсические факторы, наследственная предрасположенность. У 40% больных заболевание развивается без каких-либо видимых причин.

В последнее время накапливается все больше доказательств существования генетической предрасположенности к развитию заболевания. Приблизительно у 20-40% больных с дилатационной кардиомио-патией в семейном анамнезе имеются указания на это заболевание. Описана так называемая семейная кардиомиопатия (Evans J.H., 1949), повторившаяся в трех поколениях, установлен аутосомно-доминант-ный тип наследования.

Известен так называемый синдром Барта (Barth) — редкое и сравнительно мало известное генетически обусловленное заболевание сердца, которое приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Клинические признаки кардиомиопатии появляются у детей мужского пола сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни, хотя заболевание диагностируется позднее. Поражение сердца, как правило, сочетается с изменениями скелетных мышц, низким ростом и повышением вероятности возникновения бактериальных инфекций. Отмечается также нейтропения, обнаруживаются нарушения в митохондриях.

У больных с дилатационной кардиомиопатией установлена связь со специфическими антигенами системы HLA, у них чаще всего обнаруживают гаплотипы HLA В27, HLA А2, HLA DQ4 и HLA DR4, что указывает на наследственную предрасположенность к заболеванию и свидетельствует о возможной его иммунной основе.

Результаты исследования CARDIGENE (1999) показали, что при дилатационной кардиомиопатии имеют значение генетические нарушения путей эндотелина и полиморфизм гена эндотелиновых рецепторов типа А — первый идентифицированный мощный генетический фактор риска развития заболевания.

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с вариантами мутаций гена белка кардиомиоцитов актина, важное значение также отводится патологии гена белка дистрофина, входящего в состав комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с экстрацеллюлярным матриксом.

Многие исследователи придерживаются полиэтиологической гипотезы происхождения заболевания — описано достаточно случаев развития дилатационной кардиомиопатии, являющейся конечным результатом различных патологических процессов.

Существует вирусно-иммунологическая теория возникновения дилатационной кардиомиопатии. Известно, что вирусы могут поражать сердце здорового человека, иногда бессимптомно, иногда манифестируя умеренно или тяжело протекающим вирусным миокардитом. Реакции на внедрение вируса в сердце, приводящие к дилатационной кардиомиопатии, могут быть различными:

тяжелое поражение сердца во время исходной инвазии,

развитие аутоиммунного процесса после исчезновения вируса,

наличие иммунодефицита усугубляет действие вируса.

После перенесенной инфекции (субклинически протекающего вирусного миокардита) иммунная система организма начинает повреждать собственные ткани (развиваются аутоиммунные повреждения). Вероятно, при возникновении миокардита может «запускаться» цепь аутоиммунных реакций, что приводит к дальнейшему повреждению миокарда и в конце концов к развитию дилатационной кардиомиопатии. Наличие нарушений иммунной регуляции и множества антимиокардиальных антител при яилатационной кардиомиопатии согласуется с этой гипотезой: при иммунологическом исследовании повышение титров антител к вирусу Кокса-ки ВЗ обнаруживалось у 40% больных с дилатационной кардиомиопатией и только у 2% в группе здоровых лиц, при этом в эндомиокардиальных биоптатах не обнаруживались признаки миокардита. Несмотря на выявление нарушений гуморального иммунитета, в целом вирусно-инфек-ционно-аутоиммунная гипотеза на сегодня остается недоказанной.

Патологоанатомическая картина характеризуется резкой дилатаци-ей всех полостей сердца. Стенка левого желудочка обычно не утолщена, так как дилатация часто маскирует небольшую степень гипертрофии. Общая масса сердца увеличена и может достигать 1000 г и более. Практически всегда обнаруживаются неспецифическое умеренное равномерное утолщение эндокарда левого желудочка, множественные очаги фиброза. В полостях предсердий и желудочков часто (при вскрытии свыше 50%) обнаруживаются пристеночные тромбы. Атриовен-трикулярное отверстие значительно растянуто, створки клапанов слегка белесоваты, удлинены, как и сухожильные нити. Сосочковые мышцы гипертрофированы, но часто резко склерозированы.

Микроскопически специфических изменений нет, обнаруживаются неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов с большими неправильной формы ядрами, также заметна очаговая жировая дистрофия мышечных волокон, дезорганизация миофибрилл, потеря миофиламентов, миоцитолиз, коллапс стромы, интерстициальный фиброз. Отмечаются выраженные дегенеративные и некробиотические изменения кардиомиоцитов (исчезновение поперечной исчерченности, вакуолизация ядер, некроз, умеренное содержание гликогена). Нередко обнаруживаются воспалительные инфильтраты. Следует отметить, что даже при аутопсии возникают затруднения в установлении существа обнаруживаемых при секции изменений. Для дифференциальной диагностики предложен количественный метод подсчета лимфоцитов: при гистологическом исследовании биоптатов миокарда у здоровых лиц и при дилатационной кардиомиопатии в интерстициальной ткани миокарда насчитывается от 5 до 10 лимфоцитов при увеличении в 400 или 200 раз соответственно.

Превышение этого количества в среднем на 20 в поле зрения при просмотре нескольких препаратов, полученных из различных отделов желудочков, свидетельствует о наличии миокардита.

Не всегда гистологические находки помогают преодолеть диагностические трудности. Е.Н. Амосоваи соавторы (1988) отмечают такие пато-гистологические признаки дилатационной кардиомиопатии:

• распространенная, свыше 30% площади среза, необратимая аль терация кардиомиоцитов с замещением склеротической тканью при минимальной компенсаторной гипертрофии и отсутствии активной воспалительной реакции, •атрофия свыше 50% жизнеспособных клеток сократительного миокарда,

полиморфизм и аморфность ядер клеток миокарда с индукцией

образования в них ядрышкового аппарата,

кальцификация матрикса митохондрий,

Патогенез. В основе развития дилатационной кардиомиопатии лежит обусловленное повреждением кардиомиоцитов снижение сократительной способности сердечной мышцы. При дилатационной кардиомиопатии выявлен ряд нарушений иммунной регуляции, включая гуморальную и клеточную аутоиммунную реактивность по отношению к миоцитам, снижение содержания и клеточной активности естественных киллеров и отклонения в деятельности супрессорных клеток. Причиной угнетения активности естественных киллеров может служить первичное нарушение их созревания, детерминированное антигенами системы HLA. Угнетение функции Т-супрессоров приводит к развитию аутоиммунных реакций и вторичному цитотоксическому воздействию на миокард специфических антител и иммунных комплексов. При дилатационной кардиомиопатии обнаружены антитела к миокарду у 50% больных, антиинтерфибрилляр-ные антитела — у 49% больных, сенсибилизация к сердечному антигену — у 30% больных. Активация аутоиммунных процессов приводит к образованию антител к миозину и ?1-адренорецепторам.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии следует прежде всего рассматривать на молекулярном уровне, поскольку нарушается экспрессия генов, приводящая к изменению фенотипа. Выделяют 3 механизма, лежащих в основе развития заболевания:

одиночный генный дефект (дефект дистрофина при семейной ди

латационной кардиомиопатии, дефекты кардиального актина кардиоми

оцитов при некоторых аутосомно-доминантных вариантах заболевания);

полиморфные изменения генов-модификаторов (в гене АПФ и

других компонентах ренин-ангиотензиновой системы и ?2-адренергических рецепторах);

нарушение экспрессии нормальных генов, кодирующих белки,

которые регулируют сократительную функцию сердца или формиру

ют структуру его полостей.

Функционирование кардиомиоцитов зависит как от механизмов, ответственных за сократимость и расслабление сердца при отсутствии каких-либо внешних воздействий, так и от структур, которые позволяют сердцу быстро повышать или снижать свою активность в ответ на различные физические и психоэмоциональные стимулы. Функционирование сердца во многом определяется эндогенными биоактивными веществами — нейротрансмиттерами, цитокинами, аутокринными и паракринными субстанциями, гормонами.

Клеточные реакции иммуного ответа сопровождаются высвобождением различных цитокинов — интерферона, фактора некроза опухоли, интерлейкина-1, интерлейкина-2 и интерлейкина-6, которые запускают воспалительные реакции и ведут к прогрессирующему поражению миокарда.

Функцией сердца является ритмическое нагнетание крови, притекающей из вен в артериальную систему.

В основе насосной функции сердца лежат важнейшие свойства сердечной мышцы:

возбудимость— способность отвечать возбуждением на раздражение,

проводимость — способность к распространению потенциала дей

сократимость— способность реагировать механическим, сократитель

ным актом в ответ на пришедшую в миокард волну возбуждения,

Читайте также:  Объем желудка взрослого мужчины

автоматизм— способность определенных клеток к генерации рас

пространяющегося потенциала действия, это свойство имеет ритми

Левый желудочек уникален по своей структуре: ориентация волокон имеет строго упорядоченное непрерывное распределение. Субэн-докардиальные (наиболее глубоколежащие) волокна идут преимущественно продольно от фиброзной области вокруг клапанов (основание сердца) к другому концу приблизительно эллипсоидной камеры (верхушке); чуть более удаленные волокна лежат под небольшим углом к оси камеры и к верхушке идут как бы по спирали. Для волокон более глубоких слоев угол постепенно увеличивается, так что приблизительно на середине стенки они проходят параллельно наименьшей оси камеры, то есть по окружности. Затем угол продолжает увеличиваться, и волокна наружной поверхности стенки желудочков (эпикардиальные) снова идут продольно. Такое расположение позволяет желудочку развивать значительные усилия, несмотря на то что по отдельности мышечные волокна могут выдерживать только аксиальную нагрузку.

Сократительный аппарат мышечных волокон сердца состоит из продольно ориентированных миофибрилл, которые образованы последовательно соединенными саркомерами, являющимися основной структурной и функциональной единицей миокарда (рис. 44). Саркоплазма миофибрилл содержит центрально расположенное ядро, большое число митохондрий, служащих основным источником энергообразования, и саркоплазматический ретикулум, являющийся структурной основой сопряжения возбуждения и сокращения.

Своей способностью развивать усилие и укорачиваться мышца обязана структуре саркомера, длина которого строго пропорциональна длине мышцы (рис. 45). В саркомере различают диски, актиновые и миозиновые нити, тропомиозин, тропониновые комплексы. Границей между двумя саркомерами является диск Z, от которого отходят тонкие нити актина. Область диска А (внутри саркомера) состоит из толстых нитей миозина. В зоне Н диска А нити актина прерываются, и она представлена только нитями миозина. Часть саркомера между концами миозиновых нитей составляет диск I, который состоит только из тонких нитей актина. Организация сократительных белков в миофиб-риллах служит основой механизма мышечного сокращения.

Рис. 44. Схема структуры мышцы сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) Рис. 45. Схема сокращения и расслабления мышечного волокна (по F. Netter, 1969, с изменениями) Миозин способен расщеплять АТФ, следствием чего является выделение энергии для сокращения, а также обратимо связываться с актином в актомиозиновый комплекс, что проявляется сокращением мио-фибрилл. Ферментативные свойства миозина и способность его связываться с актином активируются Са++. В состоянии покоя Са++ находится в связанном состоянии в цистернах саркоплазматического ретикулума. Побуждающий СТИМул, распространяясь по канальцам саркоплазмати-ческого ретикулума, способствует открытию L-типа Са-каналов мем-баны, черезкоторыевклеткупоступаютионыСа++,акгивирующиемио-зин В итоге происходит дефосфорилирование АТФ, устранение препятствия актомиозиновому взаимодействию и преобразованию энергии, аккумулированнойвконцевыхфосфатныхсвязях,вмеханическую энергию мышечного сокращения. Сокращение миокарда контролируется системой регуляторных белков — тропонином и тропомиозином, активность которых стимулируется Са++. Освобождаемый кальций связывается тропонином, что снимает тропомиозиновую репрессию взаимодействия актина и миозина (рис. 46). Повышение концентрации свободного внутриклеточного кальция одновременно активирует две связанные между собой ферментные системы: «кальциевый насос» (Na+/K+-АТФазу мембраны) и натриево-кальциевый ионообменный механизм, обеспечивающие удаление ионов кальция из цитоплазмы кардиомиоцита. По мере снижения концентрации свободного внутриклеточного кальция его комплексы с тропонином диссоциируют, тропомиозиновое ингибиро-вание актомиозиновых взаимосвязей восстанавливается, и сокращение сменяется расслаблением. Таким образом, физиологическая регуляция цикла сокращение — расслабление определяется изменениями внутриклеточной концентрации ионов Са++.

1021. Частым осложнением протезированных клапанов сердца является:
• бактериальный эндокардит
• околоклапанный свищ
• тромбоз

1022. Эхокардиографическими признаками дилатационной кардиомиопатии являются:
• дилатация всех камер сердца
• диффузное нарушение сократимости
• наличие митральной и трикуспидальной регургитации
• увеличение расстояния от пика Е-точки максимального диастолического открытия — до межжелудочковой перегородки

1023. Эхокардиографическими признаками острого инфаркта миокарда правого желудочка являются:
• дилатация нижней полой вены
• дилатация правого желудочка
• нарушение глобальной сократимости правого желудочка
• трикуспидальная регургитация

1024. Аорта и магистральные артерии обладают:
• способностью преобразовывать пульсирующий кровоток в более равномерный и плавный

1025. Большая подкожная вена впадает в:
• бедренную вену

1026. В большинстве случаев источником тромбоэмболии легочных артерий является:
• система нижней полой вены

1027. В импульсном допплеровском режиме датчик излучает:
• короткие по длительности синусоидальные импульсы

1028. В норме абсолютные значения артериального давления на пальце стопы:
• не менее 50 мм рт.ст

1029. В норме в артериях нижних конечностей наблюдается следующий тип кровотока:
• магистральный

1030. В норме в брюшном отделе аорты определяется __________________ тип кровотока.
• магистральный

1031. В норме в венах проба с компрессией дистальных отделов конечности вызывает:
• возрастание кровотока

1032. В норме в верхней брыжеечной артерии определяется кровоток с __________________ периферическим сопротивлением.
• высоким

1033. В норме в кровоснабжении артерий нижней конечности принимает участие:
• наружная подвздошная артерия

1034. В норме в сосуде при допплерографии регистрируется течение потока:
• ламинарное

1035. В норме в чревном стволе определяется кровоток с __________________ периферическим сопротивлением.
• низким

Медицинский эксперт статьи

Диагностика дилатационной кардиомиопатии должна быть основана на исключении других причин сердечной недостаточности, например вследствие ИБС, врожденных и приобретенных пороков сердца, артериальной гипертензии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

  • Фракция выброса левого желудочка 117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
  • Критерии исключения диагноза ДКМП.
  • Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
  • Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
  • Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
  • Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
  • Заболевания перикарда.
  • Врожденные и приобретенные пороки сердца.
  • Легочное сердце.
  • Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правого желудочков, а при дилатации левого предсердия — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Читайте также:  Морковный сок при панкреатите можно или нет

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

  • Одышка: 0 — нет, 1 — при нагрузке, 2 — в покое.
  • Изменился ли за последнюю неделю вес: 0 — нет, 1 — увеличился.
  • Жалобы на перебои в работе сердца: 0 нет, 1 — есть.
  • В каком положении находится в постели: 0 — горизонтально, 1 — с приподнятым головным концом (две подушки), 2 — с приподнятым головным концом и просыпается от удушья, 3 — сидя.
  • Набухшие шейные вены: 0 — нет, 1 — лежа, 2 — стоя.
  • Хрипы в легких: 0 — нет, 1 — нижние отделы (до 1/3), 2 — до лопаток (до 2/3), 3 — над всей поверхностью легких.
  • Наличие ритма галопа: 0 — нет, 1 — есть.
  • Печены 0 — не увеличена, 1 — до 5 см, 2 — более 5 см.
  • Отеки: 0 — нет, 1 — пастозность, 2 — отеки, 3 — анасарка.
  • Уровень систолического артериального давления: 0 — >120 мм рт.ст., 1 — 100-120 мм рт.ст., 2 —

А. диффузное снижение сократительной способности миокарда

Б. локальное снижение сократительной способности миокарда

В. повышение сократительной способности миокарда

Г. утолщение межжелудочковой перегородки

ЭХОКГ признаки, не характерные для дилатационной кардиомиопатии

А. нарушение локальной сократимости

Б. выраженная дилатация всех полостей сердца, в первую очередь левых отделов
В. резкое снижение сократительной функции миокарда (ФВ ниже 45%)
Г. пристеночный тромбоз полости ЛЖ и ЛП
Д. митральная и трикуспидальная регургитация

Е. Утолщение межжелудочковой перегородки

7. Для стресс-индуцированной кардиомиопатии (синдром разбитого сердца) не характерно:

А. внезапное развитие сердечной недостаточности или болей в груди

Б. выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки

В. инфарктоподобные изменения на ЭКГ

Г. выбухание верхушки левого желудочка с гиперкинезом его основания

Д. наличие недавнего тяжелого стресса

Е. благоприятный прогноз
Ж. неуклонное прогрессирование заболевания с исходом в тяжелую ХСН

8. К первичным генетически обусловленным кардиомиопатиям не относятся:

А. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Б. Стресс спровоцированная кардиомиопатия(«Tако-Tsubo»)

В. “Некомпактный миокард”

Г. Перипартальная кардиомиопатия

Д. Гипертрофическая кардиомиопатия

Е. Синдром удлиненного интервала QT

Ж. Синдром Бругада

Перипартальная кардиомиопатия — это

А. редкая врожденная кардиомиопатия , которая характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда левого желудочка, его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств

Б. форма кардиомиопатии с левожелудочковой систолической дисфункцией и клиническими признаками застойной сердечной недостаточности, развивающимися у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или в послеродовом периоде

В. генетически обусловленная кардиомиопатия, характеризующаяся специфическими ЭКГ признаками (блокада правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента ST в отведениях V1-V3, периодическое удлинение интервала PR), высоким риском внезапной смерти и отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии

Г. кардиомиопатия, со­гласно определению специальной экспертной группы ВОЗ (1980), обозначает беспричинную застойную сердечную недо­статочность, развившуюся в III триместре беременности или в первые 2 мес после родов у ранее здоровых женщин.

Перечислите факторы риска внезапной смерти у пациента с ГКМП

А. семейная форма заболевания,

Б. наследственность, отягощенная внезапной смертью

В. возраст моложе 45 лет с наличием выраженной гипертрофии (30 мм и более) любого сегмента левого желудочка;

Г. наличие синкопальных эпизодов в анамнезе

Д. нарушения ритма, высокой градации по Lown

Е. все перечисленные

Больной К., 56 лет, поступил в стационар с жалобами на одышку в покое преимущественно инспираторного характера, отеки ног, ноющие боли в области сердца, сердцебиение и перебои а сердце, тяжесть и ноющие боли в правом подреберье.

Заболел 3 месяца назад без видимой причины, когда отметил появление одышки при небольшой физической нагрузке. Несмотря на проводившееся амбулаторное лечение мочегонными, сердечными гликозидами, состояние прогрессивно ухудшалось, в связи с чем госпитализирован. Выяснено, что отец и старший брат больного умерли от сердечной недостаточности, хотя не страдали гипертензией и ишемической болезнью сердца.

Объективно: общее состояние тяжелое. Ортопное. Одышка в покое с ЧД 28 в 1 мин. Удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные. Акроцианоз, слабый диффузный цианоз лица. Отмечается набухание и пульсация шейных вен. Выраженные отеки стоп и голеней.

Грудная клетка правильной формы. Перкуторный звук притуплен в нижних отделах легких. Дыхание жесткое, в нижних отделах незвучные мелкопузырчатые хрипы.

Область сердца внешне не изменена. Верхушечный толчок разлитой, ослаблен, определяется в У межреберье по передней подмышечной линии. Границы относительной тупости существенно расширены во все стороны: правая — на 2,0 см кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя — во П межреберье, левая — совпадает с верхушечным толчком. Тоны сердца на верхушке приглушены, П тон акцентирован на легочной артерии. Патологический 3 тон на верхушке, здесь же мягкий систолический шум. Пульс — 104 в 1 мин., аритмичный за счет частых (до 10 в 1 мин.) экстрасистол, пониженного наполнения и напряжения. АД — 95/70 мм рт ст Живот мягкий, умеренно болезнен в правом подреберье. Печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги, плотноватая, край закруглен.

Задание к задаче:

1. Установить предварительный диагноз.

2. Наметить план дополнительного обследования с указанием ожидаемых результатов.

3. Провести дифференциальную диагностику.

4. Определить тактику лечения.

Результаты дополнительного обследования к задаче:

1. Эхокардиоскопия: расширение полостей сердца, незначительное утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Снижение фракции выброса левого желудочка до 40%.

2. Общий анализ крови: эр. — 4,2х10^12/л, Нв — 120 г/л, цв.п. — 0,9; тромбоциты — 400х10^9/л, лейк. — 8,0х10^9/л, пал. — 3%, эоз. — 2%, сегм. — 60%, лимф. — 28%, мон. — 7%, СОЭ — 10 мм/час.

3. АСТ — 0,35 ммоль/л, АЛТ — 0,4 ммоль/л, ДФА — 200 ед., СРБ — отрицательный, об. белок — 7,8 г/л, альбумины — 57%, альфа-1-глобулины — 5%, альфа-2-глобулины — 10%, бетта-глобулины — 9%, гамма-глобулины — 19%.

4. Общий анализ мочи: уд. вес — 1018, белок — 0,099 г/л, лейк. — 2-4 в п/зр., эр. — 3-5 в п/зр., гиалиновые цилиндры.

У мужчины в 38 лет рентгенологически выявлено увеличение границ сердца in tоtо. Ревматологический анамнез отрицательный. Ранее не обследовался и не лечился. В течение последнего года стал замечать постепенно нарастающую одышку, последний месяц — по ночам, появились отёки ног, увеличилась в размерах печень. АД — 130/80 мм рт.ст., ЧСС — 98 в минуту, ритм синусовый. Фракция выброса — 38%.

Задание к задаче:

1.Ваш предварительный диагноз?

Тема: Дифференциальная ЭхоКГ диагностика различных вариантов кардиомиопатии

Эталоны ответов к тестовым занятиям:

Эталон ответов к задаче №1:

1. Предварительный диагноз: дилатационная (застойная) кардиомиопатия, СН ПБ стадии.

2. План дополнительного обследования: ЭКГ, ЭХО-КС, рентгенография органов грудной клетки, общий анализ крови, анализ крови на АСТ, АЛТ, ДФА, СРБ, общий белок и белковые фракции, общий анализ мочи.

3. Дифференциальную диагностику следует проводить с миокардитом Абрамова-Фидлера, диффузным инфекционно-аллергическим миокардитом, постинфарктным кардиосклерозом, выпотным перикардитом.

4. Принципы лечения: симптоматическая терапия, направленная на:
— уменьшение признаков СН ( сердечные гликозиды в малых дозах, ингибиторы АПФ, мочегонные средства, периферические вазодилататоры, бета-адреноблокаторы, средства, улучшающие метаболизм миокарда);
— устранение экстрасистолии ( кордарон, этацизин, бета-адреноблокаторы, препараты калия);
— улучшение реологических свойств крови ( гепарин, аспирин).

Ссылка на основную публикацию
Эфудекс крем отзывы
Что такое кератоз? Начнем с того, что кератоз кожи - это собирательный термин, под которым понимают целую группу заболеваний невоспалительного...
Эспумизан l инструкция по применению эмульсия взрослым
Латинское название: Espumisan L Код ATX: A03AX13 Действующее вещество: Симетикон (Simethicone) Производитель: BERLIN-CHEMIE, AG Германия Актуализация описания и фото: 23.10.2018...
Эспумизан бэби инструкция для детей
Действующее вещество: Содержание 3D-изображения Состав и форма выпуска Фармакологическое действие Фармакокинетика Показания препарата Эспумизан Противопоказания Побочные действия Взаимодействие Способ применения...
Эффект новопассит
Клинико-фармакологическая группа Действующие вещества Форма выпуска, состав и упаковка ◊ Таблетки, покрытые пленочной оболочкой бледно-зеленого цвета, овальные, двояковыпуклые, с разделительной...
Adblock detector