Фосфолипидный синдром диагностика

Фосфолипидный синдром диагностика

Симптомокомплекс, включающий рецидивирующие тромбозы (венозные или артериальные), а также акушерскую патологию (чаще синдром потери плода). Этиология неизвестна. Патогенез связывают с протромботическим действием антифосфолипидных антител (АФА): волчаночного антикоагулянта, антикардиолипиновых антител и антител к β 2 -гликопротеину I. Различают первичный (не ассоциированный с другими заболеваниями) и ассоциированный с другим заболеванием (чаще всего с СКВ — 30–50 % случаев) АФС. Описан также серонегативный АФС, т. е. ситуация, при которой клинические признаки синдрома присутствуют, а обнаружить типичные антитела в сыворотке не удается.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Симптомы зависят от локализации сосудистого русла, в котором произошел тромбоз. Превалирует (≈2/3 случаев) венозный тромбоз, главным образом нижних конечностей, значительно реже вен шеи, верхних конечностей или висцеральных вен; артериальный тромбоз, главным образом в сосудах головного мозга. Часто рецидивы тромбоза происходят в том же самом русле (венозном или артериальном), в котором произошел первоначальный эпизод.

1. Тромбоз сосудов конечностей: двусторонний и рецидивирующий, главным образом, глубоких вен, иногда поверхностные флебиты. Тромбоз периферических артерий верхних или нижних конечностей является редким; симптомы типичны, как для острой ишемии конечности.

2. Тромбоз сосудов внутренних органов: может затронуть сосудистое русло каждого органа и протекать малосимптомно или бессимптомно:

1) в легочном русле — легочная эмболия (как следствие тромбоза глубоких вен конечностей), редко — легочная гипертензия тромботической этиологии, тромбоз мелких сосудов;

2) в сердце — утолщение створок и нарушение функций клапанов (главным образом, митрального, реже аортального), небольшие вегетации на клапанах (асептический эндокардит, фактор риска цереброваскулярных осложнений), тромбоз коронарных артерий;

3) в почечных сосудах — симптоматический тромбоз почечной артерии или вены и инфаркт почки — редко ( 30 % больных интраренальная тромботическая микроангиопатия, с артериальной гипертензией, по-разному выраженной протеинурией, эритроцитурией и небольшим повышением концентрации креатинина в плазме;

4) в других органах брюшной полости — редко ( 3. Тромбоз сосудов ЦНС: ишемический инсульт или транзиторные ишемические атаки (у ≈20 % больных, обычно молодых); вследствие повторяющихся инсультов (а также мало- и бессимптомных микроинфарктов) может развиться деменция.

4. Тромбоз глазных сосудов: преходящая слепота ( amaurosis fugax ), нейропатия зрительного нерва, тромбоз центральной артерии или вены сетчатки глаза.

5. Кожные изменения: наиболее типичный симптом — это сетчатое ливедо ( livedo reticularis ), реже язвы и некротические изменения различной локализации.

6. Изменения в опорно-двигательном аппарате: у ≈40 % больных артралгии, обычно связанные с воспалением; редко асептический некроз кости.

7. Акушерские патологии: невынашивание беременностей, преждевременные роды, преэклампсия, плацентарная недостаточность, задержка роста плода.

8. Катастрофический АФС: острая недостаточность нескольких (обычно ≥3) органов, в особенности почек и легких, главным образом вследствие тромбоза мелких сосудов. Провоцирующими факторами являются инфекции, хирургические вмешательства, отмена антикоагулянтов, неоткорректированный показатель МНО, лекарственные препараты, травмы и стресс. Симптомы развиваются одновременно или в течение недели, включают в себя: лихорадку, одышку, боль в животе, периферические отеки, кожные изменения (пурпура, сетчатое ливедо, некроз), нарушения сознания; развивается дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, а также почечная недостаточность. При обследовании часто обнаруживается значительная тромбоцитопения, гемолитическая анемия, а также черты активации системы свертывания крови (требуется дифференциация с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, гемолитико-уремическим синдромом, сепсисом и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием [ДВС]). Летальность достигает 50 %.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: АФА (у почти 90 % больных), АНА со значительным титром (у 45 % больных с первичным АФС), тромбоцитопения (обычно >50 000/мкл; у 30 %), гемолитическая анемия, увеличение продолжительности АЧТВ.

2. Визуализирующие методы исследования: в зависимости от локализации тромбоза.

Используются критерии классификации →табл. 16.4-1.

1) тромбоз сосудов — ≥1 инцидент тромбоза в артериях, венах (за исключением тромбоза поверхностных вен) или капилляров в пределах любой ткани или органа, подтвержденного визуализирующим, доплеровским или гистологическим исследованием; в гистологической картине при имеющихся тромботических изменениях не должно быть воспаления сосудистой стенки

2) акушерская патология

a) ≥1 смерть плода с физиологическим морфологическим телосложением в сроке после 10-ой нед. беременности (физиологическая морфология плода задокументирована с помощью УЗИ или непосредственного обследования)

б) ≥1 преждевременные роды новорожденного с физиологическим морфологическим телосложением в сроке до 34-ой нед. беременности в связи с преэклампсией, эклампсией или тяжелой плацентарной недостаточностью

в) ≥3 спонтанных выкидыша невыясненной этиологии в сроках до 10-ой нед. беременности, с исключением причин, связанных с анатомическими изменениями или гормональными нарушениями у матери и хромосомными изменениями у обоих родителей

Читайте также:  Пирацетам и магнезия

1) в плазме присутствует волчаночный антикоагулянт (ВА), обнаруженный ≥2-кратно с интервалом в ≥12 недель.

2) наличие в сыворотке или плазме антител к кардиолипину (аКЛ) класса IgG или IgM, в средней или высокой концентрации (т. е. >40 GPL или MPL, или >99. центилей), выявленных ≥2-кратно с интервалом ≥12-недели стандартизированным методом ИФА (ELISA).

3) анти-β 2 -ГП-I антитела присутствуют в сыворотке или плазме крови (в титре >99. центилей) обнаружены ≥2-кратно с интервалом в ≥12 нед., стандартизированным методом ИФА (ELISA)

Интерпретация: антифосфолипидный синдром диагностируется, если присутствуют ≥1 клинический критерий и ≥1 лабораторный критерий.

a Данные критерии не следует применять, если клинические симптомы заболевания возникли в период 5 лет с момента выявления АФА.

1. Врожденные и приобретенные тромбофилии →разд. 15.22.

2. Изменения в сосудистом русле: осложнения атеросклероза, васкулиты.

1. Острый тромботический инцидент: лечение как у остальных больных без АФС (катастрофический АФС →см. ниже).

2. Первичная профилактика у больных с АФА с профилем, указывающим на большой риск тромбоза (волчаночный антикоагулянт [сам или с антикардиолипиновыми антителами и антителами к β 2 GP], сохраняющиеся только антикардиолиновые антитела в среднем или высоком титре у больных с СКВ) → устранение факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний + ацетилсалициловая кислота (АСК) (при сопутствующем СКВ рассмотрите дополнительное использование гидроксихлорохина); в ситуациях повышенного риска тромбоза (напр. хирургические вмешательства, иммобилизация, послеродовой период) у всех больных с АФС используйте НМГ в профилактических дозах.

3. Вторичная профилактика

1) больной с АФА (без подтвержденного АФС) и первым эпизодом артериального или венозного тромбоза → алгоритм действия как у больных без АФС;

2) больной с подтвержденным АФС

а) венозный тромбоз в анамнезе → антагонисты витамина К (АВК) постоянно, целевое МНО 2–3 (первый эпизод тромбоза глубоких вен нижних конечностей с преходящим фактором риска, без АФА указывающего на большой риск → рассмотрите краткосрочное лечение [3–6 мес.]);

б) артериальный тромбоз в анамнезе → лечение постоянное; рассмотрите в зависимости от индивидуального риска тромбоза и его осложнений (в том числе профиль АФА, дополнительные факторы сердечно-сосудистого риска, сравнение первого с последующим (-и) эпизодами тромбоза, угроза функционирования органа), а также кровотечения: АСК + АВК (МНО 2–3) или АВК с целевым МНО >3,0 (согласно некоторым экспертам достаточно АСК или АВК с целевым МНО 2–3).

4. Неудачи в лечении: увеличьте интенсивность антикоагуляции путем использования АВК (целевой МНО 3,0–4,0) или замените АВК на НМГ, при возможности добавьте АСК в случаях артериального тромбоза. Проводятся попытки применения новых пероральных антикоагулянтов (напр., ривароксабана).

5. Тромбоцитопения 6. АФС у беременной

1) течение беременности нормальное, без акушерской патологии в прошлом, АФА обнаружено случайно → без лечения или АСК в небольшой дозировке;

2) акушерские патологии в анамнезе и АФА → лечение зависит от вида и титра антител, включает в себя использование АСК и НМГ.

7. Катастрофический АФС → комбинированная терапия: гепарин в терапевтических дозах, большие дозы ГКС, плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин; если прослеживается связь симптомов с инфекцией — антибиотик широкого спектра действия. В начале лечения можно присоединить ритуксимаб, особенно у больных с микроангиопатической гемолитической анемией или в случае противопоказаний к антикоагуляции, или же при резистентности к начальной комбинированной терапии. Экулизумаб также эффективен.

8. Женщины с АФС/АФА не должны применять эстрогены (в форме пероральной контрацепции или заместительной гормональной терапии), т. к. они увеличивают риск тромбоза.

Зависит от локализации, распространенности и частоты появления тромботических изменений, а также их осложнений. Непосредственная угроза жизни связана главным образом с катастрофическим АФС. При вторичном АФС прогноз зависит также от основного заболевания.

Биоматериал: Сыворотка крови

Срок выполнения (в лаборатории): 7 р.д. *

Описание

  • Антитела к кардиолипину IgG
  • Анитела к кардиолипину IgM
  • Антиядерные (антинуклеарные) антитела (ANA-скрининг)

Антифосфолипидный синдром относится к группе аутоиммунных заболеваний. Аутоиммунные заболевания развиваются в том случае, когда в организме появляются антитела или клоны Т–клеток, направленные против собственных антигенов, в результате чего происходит поражение клеток и тканей организма. Развитие аутоиммунного процесса – это хроническое состояние, обусловленное тем, что аутоиммунная реакция постоянно поддерживается собственными антигенами организма, в качестве антигенов могут быть фосфолипиды, белки, нуклеиновые кислоты и т.д.

Аутоиммунные заболевания диагностированы, как минимум, у 5–7% населения земного шара, причем манифестация заболевания, как правило, происходит в молодом возрасте, но, к сожалению, имея многообразные клинические проявления, заболевание может имитировать васкулиты, инфекционный эндокардит, рассеянный склероз, нефрит, тромбофлебиты – данная группа заболеваний диагностируется зачастую несвоевременно.

Читайте также:  Нормальное кол во ударов сердца в минуту

Наиболее характерными клиническими проявлениями антифосфолипидного синдрома являются тромбозы (как венозные, так и артериальные); акушерская патология: невынашивание беременности в I и III триместрах беременности, внутриутробная гибель плода, преждевременные роды; реже отмечают тромбоцитопению, нарушение функции почек и печени, эндокринных желез, неврологические и кожные проявления, но всегда заболевание связано с гиперпродукцией антифосфолипидных антител.

Истинная распространенность антифосфолипидного синдрома в популяции неизвестна ввиду многообразия клинических появлений и сложности диагностики, но тем не менее установлено, что заболевание в 2–5 раз встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Так же, окончательно не установлено по какой причине в организме начинает происходить усиленная выработка антител к собственным фосфолипидам, но предполагается что основная причина – это носительство инфекции; установлено, что наиболее частыми индукторами появления антител к кардиолипину являются вирус Эпштейн–Барр, парвовирус, стрептококки, Helicobacter Pylori, сальмонеллы.

Диагностика антифосфолипидного синдрома сложна и многообразна, в перечень диагностического поиска обязательно должно быть включено определение антител различных классов к кардиолипину, определение антиядерных антител; и ряда других лабораторных исследований, определяемых врачом для окончательной постановки диагноза.

Антикардиолипиновые антитела (иммунглобулины классов М и G) являются основной фракцией антител к фосфолипидам, и представляют собой это антитела к фосфолипидам (кардиолипинам) клеточных мембран. В норме определенный уровень антител к кардиолипинам присутствует в организме здоровых людей, но в случае увеличения этого уровня начинает происходить измененная реакция в системе гомеостаза, в результате которой происходит разрушение тромбоцитов и эндотелиальной стенки сосуда с формированием тромбоза и тромбоэмболий. Во время беременности увеличение уровня антикардиолипиновых антител приводит тромбоэмболическим повреждением трофобласта и плаценты, в результате чего возможно развитие отслойки плаценты, гибель плода, выкидыш.

Антитела класса М к кардиолипину (IgM) являются наиболее чувствительными, и достаточно быстро снижающимися до нормы при эффективной терапии антифосфолипидного синдрома, иммуноглобулины класса G, отличаются более долгой циркуляцией и медленной реакцией на лечение. Уровень антител к кардиолипину, как правило, достигает максимума непосредственно перед развитием тромботических появлений, и начинает снижаться после его возникновения.

Антиядерные антитела (ANA) являются разнородной группой аутоиммунных антител, реагирующих с различными компонентами ядра. И их определение является очень важным в качестве скрининговой диагностики аутоиммунной патологии. В настоящее время описано более 100 разновидностей антиядерных антител, направленных против цитоплазматических и ядерных структур (нуклеиновых кислот, гистонов, белков ядерной мембраны, белков ядрышек и центромер etc). В качестве скринингового исследования, используется комплексное определение уровня антиядерных антител, без их разделения по группам. И в случае, если уровень ANA оказывается выше референсного интервала, необходимо проконсультироваться с врачом, для определения дальнейшей тактики обследования пациента, исключения аутоиммунной патологии, поскольку это свидетельствует о наличии у больного одного или нескольких антиядерных антител. И для окончательной верификации диагноза возможно потребуется проведение подтверждающих тестов на специфические антиядерные антитела к отдельным ядерным и цитоплазматическим антигенам.

На данное исследование скидки не предоставляются (см. Положение о скидках)

Показания к назначению

  • диагностика антифосфолипидного синдрома;
  • оценка риска развития артериального и венозного тромбоза у пациентов с антифосфолипидным синдромом;
  • обследование пациенток перед планированием беременности (особенно в случае невынашивания беременности, внутриутробной смерти плода в анамнезе);
  • диагностика тромбозов у пациентов с аутоиммунными заболеваниями;
  • при положительном скрининговом исследовании на сифилис (для исключения аутоиммунной патологии);
  • скрининговая диагностика аутоиммунных заболеваний (системные заболевания соединительной ткани, аутоиммунный гепатит, первичный биллиарный цирроз, системная красная волчанка);
  • скрининговая диагностика лекарственно ассоциированной волчанки (прокаинамид, пропафенон, гидралазин и др.).

Подготовка к исследованию

Взятие крови проводится натощак или не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.

В Клиническом госпитале на Яузе диагноз АФС ставится на основании клинических симптомов и подтверждается результатами обследования на антифосфолипидный синдром (анализы — определение волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину; УЗИ, КТ, МРТ, допплер и др.).

Эффективное лечение АФС по индивидуально составленной схеме, с применением инновационных методов терапии, например, экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ) снижает риск тромбозов и помогает успешно выносить беременность.

  • 5% распространённость антифосфолипидного синдрома среди населения
  • 1-е место по частоте среди симптомов АФС занимают нарушения кровоснабжения головного мозга, 3/4 из них дебютирует ишемическим инсультом
  • В раз чаще, чем мужчины, женщины подвержены данной патологии

Своевременная диагностика и адекватная терапия с применением ЭГ позволяют с почти 100% вероятностью предотвратить развитие нарушений свертывания крови.

Читайте также:  Международные стандарты лечения акне

О развитии заболевания

Антифосфолипидный синдром — это патология, которая характеризуется рецидивирующими тромбозами в сосудах любого калибра, а также проблемами со стороны репродуктивной системы (например, повторяющимися эпизодами невынашивания беременности).

Аутоиммунная природа

Причина данной патологии не установлена. Симптоматика заболевания связана с появлением в крови аутоантител к определенным компонентам клеток собственного организма: антифосфолипидных (аФЛ) (в частности — к кардиолипину (АКЛ)) и волчаночного антикоагулянта.

Склонность к тромбообразованию

Образование АФЛ приводит к нарушению функций внутреннего слоя сосудов — эндотелия, провоцирует дисбаланс в свертывающей системе крови (депрессию противосвертывающих механизмов, увеличение агрегации тромбоцитов). Следствием подобных изменений будет появление тромбов в различных участках кровеносного русла, что чревато развитием выкидышей у беременных женщин, инсультами, появлением участков некроза в любых органах.

Формы АФС

Существует три формы течения АФС:

  • первичный антифосфолипидный синдром — у пациентов без аутоиммунной патологии,
  • вторичный — на фоне уже имеющихся аутоиммунных заболеваний,
  • катастрофическая форма — наиболее тяжелый вариант болезни.

Клиническая картина

Наиболее частыми и специфическими признаками антифосфолипидного синдрома считаются:

  • Артериальные и/или венозные тромбозы: зачастую страдают глубокие вены нижних конечностей. Что касается артериального русла, тут мишенями становятся внутримозговые сосуды.
  • Акушерская патология: потеря плода во втором или третьем триместре беременности, поздний гестоз, пре- и эклампсия, задержка внутриутробного развития плода.
  • Поражение ЦНС сопровождается развитием ишемических атак, инсультов, эпилептических приступов, хореей, тугоухостью.
  • Беспричинные головные боли: могут проявляться в виде приступов мигрени или постоянных и не поддающихся лечению болей.
  • Дисфункция миокарда: у больного диагностируют инфаркт (при отсутствии атеросклероза), поражение клапанов, ишемическую кардиомиопатию, легочную или артериальную гипертензию.
  • Тромбоцитопения: количество тромбоцитов варьируется в диапазоне 70-100*10 9 /л.

Также при АФС поражаются мочевыделительная система (почечная недостаточность), печень, ЖКТ, опорно-двигательный аппарат (некроз костной ткани), кожа (появляются геморрагии, язвы).

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Диагноз АФЛ считается достоверным только в случае сочетания одного клинического и одного лабораторного признаков из приведенных ниже.

Клинические критерии:

  • Один или более эпизодов тромбоза, который подтвержден с помощью инструментальных методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ) или морфологически.
  • Один из трех вариантов акушерской патологии:
    • наличие в анамнезе случаев внутриутробной гибели плода после 10 недель беременности;
    • эпизоды преждевременных родов (до 34 недели), вызванных преэклмпсией или эклампсией, плацентарной недостаточностью;
    • три и больше случаев спонтанных абортов до 10 недель беременности.

Лабораторные критерии:

  • Наличие аутоантител к кардиолипину (классы IgG или IGM) в высоких или средних титрах (используется двукратная диагностика иммуноферментным методом с интервалом в 6 недель).
  • Положительный результат двукратной диагностики на волчаночный антикоагулянт.

Лечение

После тщательного клинического осмотра, интерпретации лабораторных данных и сбора анамнеза ревматолог Клинического госпиталя на Яузе разрабатывает индивидуальную схему лечения АФС для каждого из пациентов. Ее компонентами могут быть:

  • антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты;
  • глюкокортикоиды;
  • иммуносупрессоры;
  • аминохолины;
  • селективные НПВС;
  • иммуноглобулины;
  • комплексы витаминов и микроэлементов.

Экстракорпоральная гемокоррекция в лечении антифосфолипидного синдрома

Чтобы уменьшить количество аутоантител в крови пациента, увеличить восприимчивость его организма к медикаментозной терапии, снизить вероятность развития побочных действий препаратов, нашими специалистами используется инновационная методика лечения АФС — экстракорпоральная гемокоррекция. Применяются следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Применение экстракорпоральных технологий в лечении АФС способствует купированию аутоиммунного процесса, облегчению течения заболевания, а также наступлению беременности и ее благоприятному вынашиванию почти в 90% случаев.

Кроме того, курс гемокоррекции в 100 % случаев нормализует свертывающую способность крови, что устраняет повышенный риск тромбозов и тромбоэмболии, характерный для АФС.

Почему мы?

  • Ультрасовременное оборудование. Квалификация наших специалистов, экспертная аппаратура и современные методики позволяют своевременно и точно диагностировать АФС.
  • Консультация смежных специалистов. Пациента осматривает консилиум врачей, особенно это относится к беременным женщинам.
  • Комфортные условия. Каждому клиенту наши ревматологи уделяют максимум времени. Все услуги оказываются в одном здании в центре Москвы, что экономит силы и время.
  • Инновации. Применение высокотехнологичных методов лечения обеспечивает успешность терапии.

Используйте весь потенциал современной медицины, чтобы сохранить собственное здоровье и подарить жизнь вашему ребенку — обратитесь к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе.

price 89 — Стоимость услуг—>

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом-трансфузиологом, специалистом по экстракорпоральной гемокоррекции Ольшанским А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Ссылка на основную публикацию
Со скольки месяцев можно пшенную кашу ребенку
На протяжении первых месяцев жизни меню грудничка составляет исключительно грудное молочко или молочная адаптированная смесь. После 6-месячного возраста крохе начинают...
Снижающий холестерин препарат
Полезное органическое соединение холестерин (иначе – холестерол) выполняет в организме столько функций, что затруднительно даже представить себе, что произошло бы...
Снижение ачтв причины
© Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах) АЧТВ (активированное...
Со скольки месяцев приучать ребенка к горшку
С наступлением лета многие мамы и папы, бабушки и дедушки решают, что пришло время приучать ребенка к горшку. Важно отнестись...
Adblock detector