Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Нейробластомы относятся к наиболее опасным недифференцированным злокачественным опухолям. Содержат нейробласты – зародышевые нервные клетки, которые могут выявляться у здоровых детей до трехмесячного возраста с дальнейшей трансформацией в зрелые ткани. При продолжении их деления не исключается формирование нейробластомы.

  • Опасность и разновидности нейробластомы забрюшинного пространства
  • Особенности и причины развития нейробластомы
  • Симптоматика нейробластомы в брюшной области
  • Диагностика нейробластомы
  • Лечение
  • Прогноз на выживаемость

Патология может затрагивать надпочечники, средостение, тазовую и шейную области. Однако наиболее тяжелыми и опасными являются нейробластомы забрюшинного пространства, характеризующиеся ростом вдоль позвоночника и приводящие к изменениям в мочеточниках, надпочечниках, поджелудочной железе, ободочной кишке, 12-перстной кишке, лимфатических узлах и важных сосудах.

Заболевание бывает врожденным, может сопровождаться другими аномалиями, но преимущественно диагностируется у детей до достижения пятилетнего возраста. В пубертатном периоде выявляется в редких случаях. У взрослых людей не наблюдается.

Опасность и разновидности нейробластомы забрюшинного пространства

Болезнь характеризуются агрессивным течением и опасно лимфогенными и гематогенными метастазами, поражением вторичными очагами костного мозга, костей, печени и кожных покровов. Обнаружение метастазов в головном мозге выявляется в редких случаях.

Нейробластомы забрюшинного пространства классифицируются согласно международной системы стадирования.

Так, для первой стадии характерно наличие одиночного новообразования не более 5 см без поражения лимфатических узлов и при отсутствии отдаленных метастазов.

На второй стадии опухоль разрастается до 5–10 см, изменения в лимфоузлах отсутствуют, метастазов нет.

Третьей стадии присущи единичные опухоли до 10 см с метастазами в регионарных лимфоузлах, при этом отдаленные органы остаются не затронутыми. Во втором случае новообразование превышает 10 см, вторичные очаги не выявляются.

На IVА стадии величина неоплазии может быть различна, однако имеются отдаленные метастазы. Оценка вовлеченности лимфатических узлов невозможна.

IVВ стадия характеризуется многочисленными синхронизированными опухолями с наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Иногда не исключено спонтанное исчезновение нейробластом. Гибель раковых клеток у грудных детей начинается благодаря апоптозу (программированная или физиологическая клеточная смерть). Эта стадия называется IVS и обычно начинается при значительной величине новообразований и быстро растущих метастазах. Спонтанная регрессия также возможна и на 1–3 стадиях.

Особенности и причины развития нейробластомы

Нейробластомы забрюшинного пространства имеют свои особенности в виде:

  • внезапного и стремительного увеличения своих размеров;
  • выявления раковых клеток преимущественно в грудном возрасте;
  • метастазирования при быстром росте;
  • перерождения в доброкачественную опухоль в редких случаях;
  • спонтанного исчезновения у детей до одного года;
  • отсутствия рецидивов при успешно проведенных лечебных мероприятий и уничтожения всех злокачественных клеток.

Что дает начало патологическим процессам, точно неизвестно. Большинство специалистов придерживается мнения, что к злокачественному изменению (мутации) нейробластов, развивающихся в период эмбрионального развития, приводят генные поломки на этапе зачатия под воздействием мутагенных факторов. Но доказательства о негативном внешнем влиянии экологии, злоупотребления спиртными напитками, применения некоторых лекарственных препаратов отсутствуют.

В большинстве случаях заболевание не является наследственным, однако примерно у 1% больных малышей у родственников отмечались нейробластомы.

Симптоматика нейробластомы в брюшной области

В некоторых случаях признаки заболевания отсутствуют, и выявление опухоли происходит случайным образом при прохождении планового осмотра у педиатра. Как правило, жалобы возникают при достижении больших размеров новообразования, метастазах или нарушении работы близлежащих органов.

У ребенка возникают болевые ощущения в области живота, потливость, ухудшается аппетит, он становится вялым, слабым, быстро устает, резко худеет. Подобные проявления могут свидетельствовать о множестве заболеваний, поэтому посещение врача не стоит откладывать.

По мере развития патологии:

  • новообразование можно прощупать;
  • появляются отеки, увеличивающиеся при росте новообразования и вовлечении в патологические процессы лимфоузлов;
  • воспалительные процессы приводят к лихорадочному состоянию;
  • наблюдается побледнение кожных покровов, содержание гемоглобина в крови значительно падает;
  • малышу тяжело глубоко вдохнуть;
  • нарушается функционирование желудочного-кишечного тракта и мочеиспускания, что связано со сдавливанием соответствующих органов;
  • увеличиваются размеры живота, нарушается опорожнения кишечника.

Отдаленное метастазирование также имеет разнообразные проявления. Так, при метастазах в лимфоузлах наблюдается их увеличение. Нарушение движений и походки, а также болевой синдром в костях свидетельствуют о наличии в них вторичных очагов. Начало патологических процессов в печени приводит к ее увеличению, не исключается желтуха. Вовлеченный в заболевание костный мозг провоцирует анемию, тромбоцитопению, лейкопению, которые проявляются в виде вялости, слабости, повышенной кровоточивости, склонности к различным заболеваниям. Метастазирование в кожные покровы вызывает образование на них плотных узлов голубоватого, синеватого, красноватого оттенков.

Диагностика нейробластомы

Проведение ранней диагностики чрезвычайно важно, ведь именно от нее зависит начало проведения лечебных мероприятий, необходимых не только для здоровья, но и жизни маленького пациента.

Затруднения могут быть связаны с отсутствием симптоматики или возрастом ребенка, в силу которого он не может пожаловаться родителям на свои негативные ощущения.

Первоначальный осмотр проводится врачом-педиатром.

Дальнейшие диагностические мероприятия проводятся в специализированной детской онкологической больнице, где подтверждается диагноз, определяется форма, размеры, расположение опухоли, а также метастазирование.

Для выявлений онкомаркеров ребенку необходимо сдать кровь и мочу, где при патологических процессах обнаруживаются катехоламины, продукты их распада и содержание нейроспецифической энолазы.

Необходимость в исследовании по снимкам возникает для подтверждения диагноза и исключения других форм патологий, в том числе опухоли Вилмса, феохромоцитомы.

С помощью ультразвукового исследования определяют величину и точное расположение новообразования.

Для выявления маленьких опухолей и их влияния на близлежащие анатомические структуры назначают магнитно-резонансную или компьютерную томографию.

Метастазы определяются с использованием сцинтиграфии с MIBG и других методов.

Самым точным диагностическим исследованием является биопсия, подразумевающая забор биоптата (кусочка опухоли) и его дальнейшего микроскопического исследования.

Для проверки функционирования других органов назначают электрокардиограмму, эхокардиограмму, аудиометрию, рентгенографию и т.д.

Лечение

Схему лечения нейробластомы забрюшинного пространства составляет детский онколог. Схема обговаривается с родителями пациента и в случае необходимости подлежит корректировке.

Две первые стадии заболевания предусматривают радикальное удаление, иногда опухоль удается устранить в полном объеме. В некоторых случаях применяют предоперационную химиотерапию, позволяющую максимально уменьшить размер новообразования и сделать хирургическое вмешательство максимально щадящим. На третьей стадии химиотерапия до операции обязательна.

На последних стадиях специалисты прибегают не только к хирургическому вмешательству и высоким дозам химиотерапии, но и к лучевой терапии. При этом не исключают пересадку костного мозга.

Вышеперечисленные методы негативно сказываются на состоянии здоровья в целом, что вызывает необходимость в гепатопротекторах, пробиотиках и других препаратах.

Кроме того, необходимо поддерживать защитные силы организма, в том числе с помощью продуктов питания, богатых витаминами Е, С, А, В, микроэлементами (железом, цинком, бетаином).

Читайте также:  Нужно ли грудничкам давать водичку

Прогноз на выживаемость

Прогноз болезни зависит от ее стадии. Так, более пяти лет живут дети, лечение которых было проведено на первой стадии – 90%, второй – 70–80%, третьей 40–70%.

На последних стадиях этот показатель меняется в зависимости от возраста пациента. О пятилетней выживаемости можно говорить у младенцев – 60%; 1–2-летних малышей – 20%, старше двух лет – только 10%.

Мы будем очень благодарны, если вы оцените ее и поделитесь в социальных сетях

II РОССИЙСКАЯ ОНКОЛОГИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ

«Современные тенденции развития лекарственной терапии опухолей»

ЛЕЧЕНИЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИ НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ФОРМ САРКОМ У ДЕТЕЙ

М.Я .Янкелевич
НИИ Детской онкологии и гематологии ОНЦ им.Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Идентификация больных, имеющих плохой прогноз.

Несмотря на улучшение выживаемости многих детей с солидными опухолями, достигнутое в последние 20 лет, у значительного числа больных прогноз остаётся неблагоприятным. Многие работы, сопоставлявшие прогноз заболевания с анализом различных характеристик больных, выявили, что группа с плохим прогнозом обладает общими признаками, отличающими её от остальных больных. Группа больных с высоким риском неудачи после проведения химиотерапии, операции или лучевой терапии может быть определена путём клинического стадирования или анализа других прогностических факторов, среди которых в последнее время важное место занимают факторы, характеризующие биологические особенности опухоли (гистологический вариант, различные молекулярные маркеры, хромосомные транслокации и т.д.), определяющие более агрессивное клиническое течение заболевания. Больные с прогрессированием заболевания, развившимся после проведения стандартной терапии также составляют группу с плохим прогнозом.

Нейробластома является второй по частоте солидной опухолью детского возраста. У больных с I-II стадиями выживаемость достаточно высокая при проведении только операции в сочетании или без химиотерапии. У большинства больных старше 1 года выявляется IV стадия заболевания, и вероятность длительной выживаемости у таких больных за последние 20 лет увеличилась лишь незначительно и не превышает 30-40%. Современная точка зрения на группы риска среди больных с нейробластомой подразумевает, что термином «нейробластома» обозначены несколько родственных в гистогенетическом отношении опухолей, различные генетические и биологические характеристики которых определяют различие в течении заболевания и прогнозе (табл. 1).

Таблица 1.
Клинико-генетико-биологические типы нейробластомы по Garrett M.Brodeur (1995).

Фактор Тип 1 Тип 2 Тип 3
N-myc 1 копия 1 копия Амплификация
Плоидия ДНК Гипердиплоидия
Триплоидия
диплоидия
тетраплоидия
диплоидия
тетраплоидия
Потеря гетерозиготности 1р Отсутствует * присутствует обычно присутствует
Потеря гетерозиготности 14q отсутствует? * присутствует обычно присутствует
Экспрессия TRK-A Высокая варьирует низкая или отсутствует
Возраст обычно 1 года обычно 1-5 лет
Стадия I, II, IVS III, IV III, IV
3-летняя выживаемость 95% 25-50% 100 мл 20%

Химиотерапия нейробластомы IV стадии.

Как видно из табл.3, для большинства больных из группы риска проведение немиелоаблативной химиотерапии недостаточно для полной эрадикации опухоли. Наблюдаемый в экспериментах характер кривой доза-эффект (линейно-логарифмическая зависимость) для многих химиопрепаратов, особенно алкилирующих, свидетельствует о том, что 3-10 кратное увеличение дозы препаратов приводит к многократному логарифмическому возрастанию гибели опухолевых клеток.

Высокодозная миелоаблативная химиотерапия в последнее время стала терапией выбора при лечении нейробластомы высокого риска. Почти все высокодозные режимы включают мелфалан (основываясь на его активности в начальных исследованиях II фазы) в комбинации с другими препаратами (вепезид, тенипозид, карбоплатин, цисплатин и др.) и часто с TBI. У большинства больных с полной или частичной ремиссиями, достигнутыми после индуктивной фазы, удаётся закрепить и поддержать эффект путём проведения высокодозной химиотерапии, однако у 40-70% больных развивается рецидив в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет после трансплантации. Причиной рецидивов нейробластомы после ВДХТ с АТКМ в большинстве случаев является неполная эрадикация первичной опухоли и метастазов, а не контаминация аутологичного костного мозга опухолевыми клетками. Подтверждением этому служит развитие рецидивов в местах первичной локализации. Поиск новых препаратов и методов лечения (иммунотерапия, радиотерапия IMBG) могут быть перспективными для улучшения результатов лечения.

Химиотерапия рабдомиосаркомы.

У больных с локализованными эмбриональными опухолями благоприятных локализаций химиотерапия с включением винкристина и актиномицина-D позволяет вылечить до 90% больных с редкими отдалёнными побочными эффектами.

Выживаемость больных, относящихся к группе с неблагоприятным прогнозом, практически не претерпела изменений за последние 20 лет, несмотря на значительные изменения в интенсивности химиотерапии. Даже при использовании высокодозной химиотерапии с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток выживает только около четверти больных с IV стадией заболевания. В настоящее время нет свидетельств в пользу того, что миелоаблативная ХТ с АТКМ может улучшить выживаемость в этой группе больных.

Для группы больных с промежуточным прогнозом химиотерапевтическим стандартом на протяжении последнего десятилетия являются комбинация IVA (ифосфамид-винкристин-актиномицин-D) в Европе и VAC (винкристин- актиномицин-D-циклофосфан) на американском континенте. Четвёртое IRMS (межгрупповое рандомизированное исследование рабдомиосаркомы), которое должно скоро закончить набор больных, сравнивает комбинации VAC, IVA и VIE (винкристин-ифосфамид-этопозид) у больных с промежуточным прогнозом. Ифосфамид и циклофосфан вводятся в эквитоксичных дозах, но в разных режимах (циклофосфан в разовой дозе, ифосфамид — дробно в 5 введений). Пока результаты этого исследования не станут доступны (98-99 гг.), нет данных о преимуществе циклофосфана или ифосфамида при лечении этой наиболее многочисленной группы детей с РМС.

Дозовая интенсивность циклофосфана (мг/м 2 в первые 12 недель лечения) возросла с 900 мг в IRS-1 до 8800 мг в IRS-2, однако увеличение выживаемости было гораздо менее значительным и, может быть приписано множеству факторов, иных чем доза циклофосфана. Учитывая неблагоприятный прогноз метастатической РМС несмотря на сверхвысокие дозы алкилирующих агентов, риск вторичного ОМЛ и дисплазии костного мозга, последующее увеличение доз скорее всего является бесперспективным.

Двумя возможно более эффективными стратегиями являются замена актиномицина-D адриамицином и введение в комбинации этопозида. В IRS-III адриамицин-содержащий режим имел преимущество в отношении выживаемости больных с микроскопической резидуальной болезнью на момент диагностики (после операции) — 89% против 54% к 5 годам наблюдения, р=0.03. Комбинация IE (ифосфамид-этопозид) показала себя очень эффективной в отношении резистентной и рецидивной РМС в исследованиях по II фазе. В группе из 48 больных с РМС с промежуточным прогнозом, получавших альтернирующую химиотерапию VAC (с адриамицином)/IE 3-летняя безрецидивная выживаемость была 85% по данным C. Arndt (1997). Хорошие предварительные результаты получены при применении того же режима у больных с IV стадией.

Химиотерапия саркомы Юинга.

В настоящее время прогноз для больных с саркомой Юинга значительно улучшился, что в основном связано с совершенствованием химиотерапии. При использовании полихимиотерапии безрецидивная выживаемость 50-60% может рассматриваться как стандарт. Большинство кооперативных исследований используют 4х-компонентную комбинацию с включением алкилирующих агентов (ифосфамид или циклофосфан), антрациклинов, винкристина и актиномицина D. В настоящее время ифосфамид используется шире, чем циклофосфан. Включение в комбинации этопозида или замена им актиномицина D изучается. Предварительные результаты нескольких исследований свидетельствуют об эффективности включения в протокол комбинации IE (ифосфамид-вепезид), которая была высоко эффективной (>90% частичных и полных эффектов) в исследованиях по II фазе.

Читайте также:  Можно ли использовать лидокаин при беременности

Установленными фактами являются преимущество коротких программ с включением прерывистых интенсивных курсов по сравнению с длительным неинтенсивным лечением, а также значение суммарной дозы алкилирующих агентов.

Примерно у 20% больных отдалённые метастазы выявляются на момент диагноза. Прогноз для таких больных плохой, особенно, если имеются метастазы в костях. В настоящее время проводятся попытки лечения таких больных с использованием высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией периферических стволовых клеток.

Химиотерапия рецидивной и резистентной опухоли Вильмса.

В табл.4 приведены сводные данные по эффективности различных режимов химиотерапии у больных с рецидивной и резистентной опухолью Вильмса.

Таблица 4.
Эффективность различных режимов химиотерапии у больных с рецидивной и резистентной опухолью Вильмса.

Режим, к-во больных Эффективность Автор
ЦФС
ИФО 3г/м 2 х 2 (n=21)
ВЕП 200 мг/м 2 х 5 (n=31)
КАРБО 550 мг/м 2 (n=32)
ИФО – ВЕП (n=61)
КАРБ – ВЕП (n=26)
ЦФС – ВЕП (n=17)
25% (ПЭ+ЧЭ)
52% (6ПЭ + 5ЧЭ)
42% (2ПЭ + 11ЧЭ)
37% (4ПЭ + 8ЧЭ)
67% (12ПЭ + 29ЧЭ)
73% (8ПЭ + 11ЧЭ)
82% (1ПЭ +13ЧЭ)
Green и др. 1985
Tournade и др. 1988
Pein и др. 1993
de Camargo и др.1994
данные CCG-8605
Pein и др. 1994
Данные CCG-4921

Применение указанных комбинаций в сочетании с операцией, лучевой терапией (там, где это возможно) и высокодозной химиотерапией с АТКМ позволяет вылечить до 40% больных.

Список литературы.

1. RC Seeger, CP Reynolds: Treatment of high-risk solid tumors of childhood with intensive therapy and autologous bone marrow transplantation. Pediatric Clinics of North America — Vol. 38, No 2, 1991.

2. I Yaniv, et al: Autologous bone marrow transplantation in pediatric solid tumors. Pediatric Hematology and Oncology, 7:35-46, 1990.

3. F.Pein et al: Etoposide and Carboplatin: a highly effective combination in relapsed refractory Wilms’ tumor. J Clin Oncol 12: 931-936, 1994.

4. D Green, B Beckwith, N Breslow et al. Treatment of children with stages II to IV anaplastic Wilms’ Tumor: a report from the NWTS Group. J Clin Oncol 1994;12: 2126-2131.

Copyright © Российское общество клинической онкологии (RUSSCO)
Полное или частичное использование материалов возможно только с разрешения администрации портала.

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В основном им заболевают дети младшего возраста. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/11, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Frank Berthold, Последнее изменение: 2020/08/28 doi:10.1591/poh.neurobl.pa­t­in­fo.kurz.1.20120611

Оглавление

    1. Что такое нейробластома?
    2. Как часто встречаются нейробластомы у детей?
    3. Почему дети заболевают нейробластомой?
    4. Какие бывают симптомы болезни?
    5. Как диагностируется нейробластома?
    6. Как составляют план лечения?
    7. Как протекает болезнь?
    8. Как лечат нейробластому?
    9. По каким протоколам лечат детей?
    10. Какие шансы вылечиться от нейробластомы?

Что такое нейробластома?

Нейробластома – это злокачественная опухоль, является одним из видов сόлидных опухолей [ солидная опухоль‎ ]. Она возникает из мутировавших незрелых клеток [ клетка‎ ] симпатической нервной системы [ симпатическая нервная система‎ ]. Симпатическая нервная система является одной из частей автономной (вегетативной) нервной системы. Она контролирует непроизвольную работу внутренних органов человека (т.е. функции, недоступные самоконтролю), например, сердца и кровообращения, кишечника и мочевого пузыря.

Нейробластома может появиться везде, где есть нервные ткани симпатической нервной системы. Чаще всего она вырастает в мозговом слое надпочечников [ мозговое вещество надпочечников‎ ] и в области нервных сплетений по обеим сторонам от позвоночника, в так называемом симпатическом стволе [ симпатический ствол‎ ]. Если нейробластома возникла в симпатическом стволе, то опухоль может появиться в любом участке вдоль позвоночника – в области живота, таза, груди и шеи. Наиболее часто (примерно в 70 % всех случаев) опухоль находится в области живота, примерно одна пятая часть нейробластом вырастает в области груди и шеи.

Как часто встречаются нейробластомы у детей?

Нейробластомы составляют почти 8 % всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте. После опухолей центральной нервной системы ( опухоли ЦНС‎ , опухоли головного мозга) это самый распространённый вид сóлидных опухолей. Ежегодно Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) регистрирует около 140 новых случаев заболеваний нейробластомой у детей и подростков в возрасте до 14 лет. То есть в Германии из 100.000 детей младше 15 лет ежегодно заболевает один ребёнок.

Нейробластомы – это эмбриональные [ эмбриональный‎ ] опухоли, поэтому чаще всего ими заболевают дети в раннем возрасте. Около 90% всех заболевших – это дети младше 6 лет. Чаще всего (примерно 40% всех случаев) опухоль возникает у новорожденных и младенцев (первый год жизни ребёнка). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки. Иногда нейробластома встречается у более старших детей и подростков, бывают даже очень редкие случаи заболевания у взрослых.

Почему дети заболевают нейробластомой?

Болезнь начинается, когда происходит злокачественное изменение (мутация) незрелых клеток симпатической нервной системы. Предполагают, что эти несозревшие (эмбриональные) нервные клетки‎ начинают мутировать ещё до рождения ребёнка, когда начинают меняться хромосомы‎ и/или происходит сбой в регулировании работы генов. Как подтверждают сегодняшние исследования, у большинства детей болезнь не является наследственной (в прямом значении этого слова). Правда, в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: в семьях некоторых детей уже бывали случаи заболевания нейробластомой. Но таких пациентов меньше 1 %.

На сегодняшний день не нашли доказательств тому, что внешнее влияние – окружающая среда, нагрузки, связанные с работой родителей ребёнка, приём каких-либо медикаментов, курение и употребление алкоголя во время беременности – может стать причиной болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

У многих детей с нейробластомой вообще нет никаких симптом‎ ов. Опухоль у них находят случайно, например, при обычном осмотре у детского врача, или во время рентген‎ овского иссследования или УЗИ ( ультразвуковое‎ исследование), которые были назначены по другой причине. Как правило, дети начинают жаловаться тогда, когда опухоль уже успела сильно вырасти, дала метастазы или мешает работе соседних органов.

Читайте также:  Как удаляют опухоль в голове

Вообще симптомы болезни могут быть самыми разными. Они зависят от того, в каком именно месте находится опухоль или метастазы‎ . Первым из симптомов является опухоль или метастазы, которые можно прощупать. У некоторых детей раздувается живот или есть припухлость на шее. Опухоль в надпочечниках или в брюшной полости может сдавливать мочевыводящие пути, и у ребёнка нарушается работа мочевого пузыря. Если опухоль находится в области грудной клетки, она может сдавливать лёгкое и затруднять дыхание. Опухоли вблизи позвоночника могут прорастать в позвоночный канал, поэтому возможны частичные параличи. В редких случаях из-за гормонов, которые выбрасывают клетки опухоли, появляется высокое артериальное давление или постоянные поносы. Из-за опухоли в области шеи может появиться так называемый синдром Горнера‎ : глазное яблоко западает, зрачок сужается односторонне (т. е. он не расширяется в темноте) и опускаются веки. Другими изменениями в области глаз могут быть экхимозы век [ экхимоза век‎ ] (в быту их называют синяками на веках). А на поздней стадии болезни иногда появляются чёрные круги вокруг глаз (так называемое кровоизлияние или гематома в виде очков). Очень редко болезнь протекает в форме, когда у ребёнка параллельно появляется синдром опсоклонуса-миоклонуса‎ (беспорядочное, непроизвольное движение глазных яблок и конечностей).

Общие симптомы, которые могут говорить о нейробластоме на поздней стадии:

  • утомляемость, вялость, слабость, бледность
  • постоянная повышенная температура без видимой причины, потливость
  • узлы или припухлости на животе или на шее; увеличенные лимфатические узлы
  • вздутый большой живот
  • запоры или поносы, боли в животе
  • потеря аппетита, тошнота, рвота и, как следствие, потеря веса
  • боли в костях

Один или несколько из этих симптомов не обязательно говорят о том, что ребёнок заболел нейробластомой. Многие из них точно также могут появляться из-за вполне безопасных причин. Но если есть жалобы, мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы определить точный диагноз.

Как диагностируется нейробластома?

Если после наружного осмотра [ наружный осмотр‎ ] ребёнка и в истории болезни ( анамнез‎ ) у педиатра есть подозрение на нейробластому, врач выдаёт направление в клинику со специализацией по этой форме онкологии (детская онкологическая больница). При подозрении на нейробластому проводят различные обследования, во-первых, чтобы подтвердить диагноз, во-вторых, чтобы выяснить конкретную форму нейробластомы и узнать, насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎ .

Лабораторные исследования: Сначала для постановки диагноза необходимо провести лабораторные исследования. У большинства детей с нейробластомой в анализе крови или мочи [ моча‎ ] находят повышенный уровень особых веществ, которые выделяет сам организм. Такие вещества называются опухолевые маркеры‎ . Их количество измеряют не только для постановки диагноза, но прежде всего для контроля за эффективностью лечения. Главными опухолевыми маркерами при нейробластоме являются определённые катехоламины‎ или продукты их распада (дофамин, ванилилминдальная кислота, гомованилиновая кислота), а также нейроспецифическая энолаза‎ (NSE).

Исследования по снимкам: Другими исследованиями, которые помогают подтвердить диагноз нейробластомы и исключить другие формы рака (например, опухоль Вилмса, феохромоцитома), являются методы исследования по снимкам‎ . Так у большинства нейробластом в брюшной полости и в области шеи с помощью УЗИ ( ультразвуковое‎ исследование) можно очень хорошо рассмотреть, какого они размера и где именно они находятся. Чтобы найти даже очень маленькие опухоли и понять, как они повлияли на окружающие структуры (например, соседние органы, кровеносные сосуды, нервы), дополнительно назначают МРТ ( магнитно-резонансная‎ томография). В некоторых случаях вместо МРТ делают КТ ( компьютерная томография‎ ).

Исследования для поиска метастазов: Чтобы найти метастазы‎ , а также уточнить анализ первичной опухоли [ первичная опухоль‎ ], назначается сцинтиграфия с MIBG‎ (сцинтиграфия c введением радиоактивного йода мета-йод-бензил-гуанидин). Дополнительно или как альтернатива могут проводиться другие виды сцинтиграфии (например, сцинтиграфия костей скелета‎ назначается для уточнения по метастазам в кости или в костный мозг‎ ). Но если в костном мозге находится очень мало опухолевых клеток, то их невозможно найти с помощью сцинтиграфии. Поэтому у всех детей берут на анализ пробу костного мозга. Для анализа назначается костномозговая пункция‎ , либо трепанобиопсия‎ . Они, как правило, проводятся под наркозом. Затем полученные образцы исследуют под микроскоп‎ ом, чтобы найти в них злокачественные клетки. У детей с метастазами также проводится МРТ головы, чтобы проверить, есть ли метастазы в головном мозге.

Исследования образцов тканей: Окончательный диагноз нейробластомы ставится только после микроскопического (гистологического) анализа опухолевой ткани. Обычно опухолевую ткань получают с помощью операции. Молекулярно-генетические исследования [ молекулярная генетика‎ ] показывают степень злокачественности опухоли. Прогноз развития болезни ухудшается, если есть определённые изменения ( мутация‎ ) в ДНК‎ опухоли (так называемая амплификация гена N-MYC‎ , т.е. увеличение количества копий этого гена, или наоборот делеция‎ хромосомы 1p, т.е. отсутствие части этой хромосомы). Если таких изменений или мутаций нет, то прогноз болезни является более благоприятным.

Исследования и анализы до курса лечения: Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят дополнительные исследования. Так, особенно перед курсом химиотерапии у детей проверяют, как работает сердце ( электрокардиограмма‎ – ЭКГ и эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ), проверяют слух ( аудиометрия‎ ), делают УЗИ почек и рентген‎ кистей рук, по которому можно оценивать как ребёнок растёт. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Не каждому ребёнку делают все перечисленные анализы и исследования. И наоборот, кому-то могут назначить дополнительные исследования, которые мы не назвали. Поговорите с лечащим врачом, какие конкретно обследования будут делать Вашему ребёнку, и почему они необходимы.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска ( прогностические факторы‎ ), и они влияют на прогноз‎ развития болезни (больных делят на группы риска).

Здесь особенно важно знать стадию опухоли, насколько она уже успела распространиться по организму, можно ли её удалить с помощью операции. Другими важными факторами риска являются возраст ребёнка и молекулярно-генетические [ молекулярно-генетический‎ ] характеристики опухоли, то есть как она растёт и метастазирует [ метастазирование‎ ] (подробности см. в разделе о диагностике). Все эти факторы учитываются при составлении плана лечения. Только прорабатывая для каждого пациента индивидуальную тактику терапии, можно получать максимально эффективные результаты лечения.

Ссылка на основную публикацию
Что такое кольпоскопия и для чего она нужна
Суть кольпоскопии шейки матки Виды кольпоскопии Показания к назначению кольпоскопии Правила подготовки На какой день цикла лучше назначать процедуру? Назначается...
Что такое ureaplasma urealyticum у женщин беременных
B озвращаемся к вечной теме: влияние уреаплазм на исход беременности. Наверное, эта тема является лидером по числу вопросов, которые я...
Что такое авторефрактометрия в офтальмологии
Медицинский термин «рефрактометрия» используют для объективного определения рефракции зрения и её нарушений. Метод предусматривает использование специальных приборов, которые называют рефрактометрами,...
Что такое краевая плацентация при беременности
К концу 16 недели беременности в матке женщины формируется орган – плацента (детское место), который обеспечивает связь между организмом матери...
Adblock detector