Чем лечить очаговую склеродермию

Чем лечить очаговую склеродермию

В отличие от системной склеродермии, при локализованном характере болезни в процесс вовлекается только кожа без поражения внутренних органов.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

  1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
  2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
  3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
  4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
  5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Классификация

Очаговая склеродермия классифицируется следующим образом:

  1. Бляшечная склеродермия.
  2. Линейная.
  3. Многоочаговая.
  4. Глубокая.
  5. Пансклеротическая склеродермия.
  6. Буллезная форма.
  7. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
  8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга.
  9. Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.

Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные. Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик. Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

  • морфеа (очагов) – описана выше;
  • узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
  • атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы. Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Какой врач лечит очаговую склеродермию?

Поскольку очаговая склеродермия характеризуется преимущественным поражением кожи, то заниматься данной патологией должен врач-дерматолог. Но для исключения системного поражения и дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями необходимы консультации терапевта и ревматолога.
Также для выявления сопутствующих патологий и решения для дальнейшего лечения, ликвидации тяжелых деформаций лечащим враче может быть назначены осмотры:

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

  1. Анализ крови (общий, биохимический).
  2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
  3. Анализ мочи.
  4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
  5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
  6. ЭКГ.
  7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
  8. Энцефалография.
  9. КТ.
  10. МРТ.

Лечение

Лечение ограниченной склеродермии – тяжелая задача. Самостоятельно справиться с ней нельзя, необходим контроль и наблюдение специалиста. При этом лечение должно быть комплексным и длительным, подбираться с учетом особенностей каждого конкретного пациента.

Ограниченная склеродермия лечится с помощью трех направлений – медикаментозная терапия, физиопроцедуры и хирургическое вмешательство.

Среди медикаметнозных средств при склеродермии используют те, которые улучшают микроциркуляцию и оказывают иммунодепрессирующий эффект:

  1. Пенициллин.
  2. Купренил.
  3. Метотрексат.
  4. ГКС (преднизолон).
  5. Теониол, никотиновая кислота, пентоксифиллин.
  6. Лидаза (в/м или подкожно) и другие рассасывающие средства (трипсин, гиалуронидаза).
  7. Унитиол.
  8. Витамины (А, Е, группы В).
  9. АТФ.
  10. Местные средства – топические ГКС (Бетаметазон в виде крема или мази, Аклометазон и др.).

Среди физиотерапевтических методов лечения болезни лимитированной склеродермии используют УФА-облучение, ПУВА-терапию, ультразвук, лазер, гимнастику и массаж.

Операции при склеродермии выполняются по показаниям в случае образования контрактур, ограничении двигательной функции суставов.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ. Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи. Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Опасна ли болезнь для жизни?

При правильно подобранном лечении склеродермии прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика осложнений

Больным с выявленной болезнью очаговой склеродермией рекомендовано избегать травматизации кожного покрова, высоких и низких температур, стрессов.

Несмотря на трудность в лечении и порой тяжелые кожные проявления, лечить локальную склеродермию можно и нужно. Главное – вовремя обратиться за помощью и четко следовать указанием лечащего врача.

Автор: Валентина Анит, специалист,
специально для Dermatologiya.pro

Полезное видео про лечение склеродермии

Список источников:

  • Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике // Лечебное дело. 2015. №4.
  • Акбарова С.Н., Абидова Н.А., Бегманов С.А., Солибаева Н.О., Йулдошева П.Ж. Внешние изменения очаговой склеродермии // Теория и практика современной науки. 2018. №17.

1. ЧТО ТАКОЕ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Название «склеродермия» – греческого происхождения и может быть переведено как «твердая кожа». Кожа становится блестящей и твердой. Существуют два различных типа склеродермии: очаговая склеродермия и системная склеродермия.
При очаговой склеродермии болезнь ограничивается кожей и тканями, расположенными под ней. В патологический процесс могут вовлекаться глаза и развиваться увеит , а также суставы и развиваться артрит. На пораженных участках кожи могут появляться пятна (кольцевидная склеродермия) или склеротизированные полосы (линейная склеродермия).
При системной склеродермии процесс широко распространяется и затрагивает не только кожу, но и некоторые из внутренних органов.

Склеродермия является редким заболеванием. Согласно оценкам, его частота не превышает 3 новых случаев на 100 000 людей ежегодно. Очаговая склеродермия является наиболее распространенной формой у детей; этим заболеванием болеют преимущественно девочки. Системным склерозом страдают только около 10% детей, больных склеродермией или менее того.

Склеродермия является воспалительным заболеванием, но причины воспаления пока не установлены. Вероятно, это заболевание носит аутоиммунный характер, что означает, что иммунная система ребенка воспринимает ткани своего организма как чужие. . Вследствие воспаления пораженный участок кожи опухает, становится горячим на ощупь, а затем происходит избыточная продукция волокнистой (рубцовой) ткани.

Читайте также:  Calymmatobacterium granulomatis

Нет, никаких доказательств генетической связи склеродермии до настоящего времени не установлено, хотя есть несколько сообщений о повышенной частоте этого заболевания в отдельных семьях.

В настоящее время способов профилактики этого заболевания не существует. Это означает, что вы как родитель или пациент не можете сделать ничего, чтобы предотвратить возникновение заболевания.

Нет. Некоторые инфекции могут способствовать развитию этого заболевания, но само оно не является инфекционным, и пораженных детей нет необходимости изолировать от других.

2. ВИДЫ СКЛЕРОДЕРМИИ

Появление участков жесткой кожи указывает на очаговую склеродермию. На ранних стадиях очаг нередко бывает окантован красным, пурпурными или утратившим пигментацию ободком. Это отражает наличие воспаления в коже. На поздних стадиях кожа у лиц европеоидной расы становится коричневой, а затем белой. У лиц неевропеоидной расы на ранних стадиях это может выглядеть как кровоподтек, а затем стать белым. Диагноз основывается на типичных изменениях внешнего вида кожи.
Очаг линейной склеродермии выглядит как линейная полоса на руке, ноге или туловище. Этот процесс может влиять на подкожные ткани, в том числе на мышечную и костную ткани. Иногда очаг линейной склеродермии может появиться на лице и коже волосистой части головы. Пациенты с очагами на кожном покрове лица или волосистой части головы имеют повышенный риск развития увеита. Анализы крови, как правило, дают нормальные результаты. При очаговой склеродермии значительных поражений внутренних органов не происходит. Часто для диагностики берется биопсия кожи.

Лечение направлено на то, чтобы как можно скорее прекратить воспалительный процесс. Когда фиброзная ткань уже сформировалась, доступные методы лечения дают очень незначительный эффект. Фиброзная ткань является конечной стадией воспаления. Цель лечения заключается в контроле воспаления и, следовательно, сведении к минимуму образования фиброзной ткани. После того, как воспаление прошло, фиброзная ткань может отчасти рассасываться, и кожа может снова становиться мягкой.
Медикаментозная терапия может быть различной: от отказа от применения лекарств до лечения с использованием кортикостероидов, метотрексата или других иммуномодулирующих лекарственных средств. Имеются исследования, демонстрирующие благоприятное воздействие (эффективность), а также безопасность этих препаратов при долговременной терапии. Лечение должен назначать детский ревматолог и/или детский дерматолог. Указанные специалисты должны также вести больного впоследствии.
У многих пациентов воспалительный процесс проходит без лечения, но это может занять несколько лет. У некоторых людей воспалительный процесс может сохраняться в течение многих лет, а у некоторых он может становиться неактивным, а затем возобновляться с новой силой. Пациентам с более тяжелым поражением может потребоваться более агрессивное лечение.
Важное значение имеет физиотерапия, особенно в случае линейной склеродермии. Если уплотнение кожи находится в области сустава, важно постоянно разрабатывать этот сустав, распрямляя его, а при необходимости применять глубокий массаж соединительной ткани. Поражение конечности может привести к тому, что ноги станут разной длины, что вызовет хромоту и дополнительную нагрузку на спину, бедра и колени. Стелька для ношения внутри обуви на более короткой ноге позволяет функционально выровнять длину ног и избежать напряжения при ходьбе, стоянии или беге. Массаж пораженных участков с применением увлажняющих кремов помогает замедлить склеротизацию кожи.
Маскировочные средства для кожи (косметические и окрашивающие средства) могут помочь заретушировать изменения на коже (пигментацию), особенно на лице.

Прогрессирование очаговой склеродермии обычно ограничивается периодом в нескольких лет. Склеротизация кожи часто останавливается спустя несколько лет после начала болезни, но болезнь может оставаться активной в течение ряда лет. Пятна с ободком обычно оставляют после себя только косметические дефекты кожи (изменение цвета), и через некоторое время твердая кожа может даже смягчаться и приобретать нормальный вид. Некоторые пятна могут стать более заметными, даже после того, как воспалительный процесс прошел; это связано с изменением цвета.
Линейная склеродермия может вызвать у больного ребенка проблемы, связанные с неравномерным ростом пораженных и непораженных частей тела в результате потери мышечной ткани и замедления роста костей. Участок линейного поражения в области сустава может вызвать артрит и при отсутствии лечения – привести к контрактурам.

Диагностика склеродермии – это, прежде всего, клиническая диагностика – то есть, наиболее важны симптомы, которые развиваются пациента, и результаты осмотра врачом. Какого-либо одного лабораторного анализа, на основании которого можно было бы диагностировать склеродермию, не существует. Лабораторные тесты используются для исключения других заболеваний, схожих со склеродермией, а также чтобы оценить степень активности склеродермии и определить, задействованы ли другие органы, помимо кожи. Ранние признаки включают изменения цвета пальцев рук и ног с колебаниями температуры от повышенной к пониженной (синдром Рейно) и появление язв на кончиках пальцев. Кожа кончиков пальцев рук и ног часто быстро затвердевает и становится блестящей. Это может также произойти с кожей носа. Склеротизация кожи затем распространяется и в тяжелых случаях может, в конечном итоге, охватить весь организм. Опухание пальцев и воспаление суставов может появляться на ранних стадиях болезни.
В ходе заболевания у пациентов могут развиться дальнейшие изменения кожи, такие как видимое расширение мелких сосудов (телеангиэктазия), утрата кожи и подкожной ткани (атрофия) и отложения кальция под кожей (кальцификаты). Болезнь может охватить внутренние органы, и долгосрочный прогноз зависит от типа и тяжести поражения внутренних органов. Важно обследовать все внутренние органы (легкие, кишечник, сердце и т.д.) на предмет их поражения з и провести различные виды обследований для определения функции каждого органа.
У большинства детей часто на довольно ранней стадии развития болезни поражается пищевод.. При этом может появиться изжога, обусловленная поступлением желудочной кислоты в пищевод, а также трудности при глотании определенных видов пищи. Позже могут поражаться все отделы желудочно-кишечного тракта, что сопровождается вздутием живота (распухший живот) и нарушением пищеварения. Часто болезнь поражает легкие, и это является основным фактором, определяющим долгосрочный прогноз. Поражение других органов, таких как сердце и почки, также имеет очень важное значение для прогноза. Тем не менее, никаких конкретных анализов крови для выявления склеродермии не существует. Врач, который ведет пациентов с системной склеродермией, будет оценивать функции систем органов через регулярные промежутки времени, чтобы определить, не распространяется ли склеродермия на органы и какова динамика заболевания: положительная либо отрицательная.

Выбор наиболее подходящего лечения производится детским ревматологом, имеющим опыт лечения склеродермии, совместно с другими специалистами, которые занимаются лечением различных систем организма, таких как сердце и почки. Для лечения применяются кортикостероиды, а также метотрексат или микофенолат. В случае поражения легких или почек может использоваться циклофосфамид. При синдроме Рейно решающее значение для предотвращения образования трещин и изъязвления кожи имеет поддержание кровообращения на должном уровне путем предотвращения переохлаждения, а в некоторых случаях и путем применения лекарств для расширения кровеносных сосудов. Какой-либо одной терапии, которая была бы эффективной у всех больных системным склерозом, не существует. Наиболее эффективная программа лечения для каждого пациента должна быть определена путем использования препаратов, которые оказались эффективными для других больных системным склерозом. Другие методы лечения в настоящее время исследуются, и есть все основания надеяться, что в будущем они будут внедрены в клиническую практику. В очень тяжелых случаях может быть рассмотрен вопрос о трансплантации аутологичного костного мозга.
Во время болезни необходимы физиотерапия и уход за отвердевшей кожей, чтобы сохранить подвижность суставов и стенок грудной клетки.

Системный склероз потенциально является болезнью, которая угрожает жизни. Степень поражения внутренних органов (сердца, почек и дыхательной системы) у разных пациентов различна и является основным фактором, определяющим долгосрочный прогноз. У некоторых пациентов заболевание может протекать стабильно в течение длительного времени.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

Прогрессирование очаговой склеродермии обычно ограничивается периодом в нескольких лет. Склеротизация кожи часто прекращается через несколько лет после начала заболевания. Иногда это может занять до 5–6 лет, а некоторые участки могут стать даже более заметными после того, как воспалительный процесс завершится (это связано с возможным изменением цвета), или же пораженные участки могут выглядеть хуже из-за неравномерного роста пострадавших и непострадавших частей тела. Системный склероз является долгосрочной болезнью, которая может длиться в течение многих лет. Тем не менее, если терапию начинать рано и проводить соответствующее лечение, это может сократить течение болезни.

Дети с очаговой склеродермией обычно выздоравливают. В какой-то момент даже затвердевшая кожа может стать мягче и останутся только гиперпигментированные участки. Восстановление после системного склероза намного менее вероятно, но значительные улучшения или, по крайней мере, стабилизация заболевания может быть достигнута, что позволит больному иметь хорошее качество жизни.

Читайте также:  Крупинки в кале у грудничка на грудном вскармливании

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Подумайте хорошенько о рисках и преимуществах применения такой терапии, поскольку ее эффективность не доказана и может обходиться дорого как в плане времени, нагрузки на ребенка, так и в денежном выражении. Если вы хотите разобраться в возможностях дополнительных и альтернативных методов лечения, пожалуйста, обсудите эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не станут возражать против применения альтернативной терапии в случае, если вы будете следовать советам врача. Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Если лекарства необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, то прекращение их приема может оказаться очень опасным, если заболевание по-прежнему находится в активной фазе. Пожалуйста, обсудите вопросы, которые вас беспокоят в отношении назначенного препарата, с врачом вашего ребенка.

Как и любая другая хроническая болезнь, склеродермия влияет на ребенка и повседневную жизнь семьи. Если заболевание не вызывает значительного поражения органов, ребенок и семья в целом ведут нормальную жизнь. Однако важно помнить, что больные склеродермией дети часто чувствуют себя усталыми, быстро утомляются , и им может быть необходимио часто менять положение тела из-за плохого кровообращения. Периодические осмотры необходимы для оценки прогрессирования заболевания и уточнения лечения. Поскольку болезнь может поражать важные внутренние органы (легкие, органы желудочно-кишечного тракта, почки, сердце) в различные моменты времени, у детей с системной склеродермией необходима регулярная оценка функции органов с целью раннего выявления возможных нарушений.
При использовании некоторых препаратов необходимо также периодически обследовать пациента на предмет возможных побочных эффектов.

Для детей с хроническими заболеваниями важное значение имеет систематическое обучение. Есть несколько факторов, которые могут вызвать проблемы с посещением школы, и поэтому важно разъяснить возможные потребности ребенка учителям. Всякий раз, когда это возможно, пациенты должны принимать участие в занятиях физкультурой; в этом случае необходимо исходить из тех же соображений, которые обсуждаются ниже относительно занятий спортом. После того, как болезнь будет надежно взята под контроль, что, как правило, удается с использованием имеющихся в настоящее время препаратов, ребенок не должен иметь никаких проблем с участием во всех тех же видах деятельности, что и его здоровые сверстники. Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это место, где они учатся, как стать независимыми и продуктивными членами общества. Родители и учителя должны сделать все, от них зависящее, чтобы ребенок мог участвовать в школьных мероприятиях в обычном порядке, не только для того, чтобы ребенок был успешным в учебе, но и чтобы он был принят и нашел признание в кругу своих сверстников и взрослых.

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одна из целей терапии состоит в том, чтобы обеспечить детям возможность вести нормальную жизнь, насколько это возможно, и чувствовать, что они ничем не отличаются от своих сверстников. Таким образом, общая рекомендация состоит в том, что пациенты должны участвовать в занятиях теми видами спорта, которые они выбирают, но при этом должны понимать, что необходимо останавливаться, если возникают ограничения из-за болей или дискомфорта. Этот выбор является частью более общего отношения, которое характеризуется стремлением психологически поощрять ребенка к самостоятельности и способности справляться с ограничениями, налагаемыми болезнью.

Никаких доказательств того, что диета может влиять на болезнь, не существует. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Для растущего ребенка рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит.

Доказательства того, что климат может повлиять на проявления болезни, отсутствуют.

Больные склеродермией должны всегда консультироваться со своим врачом, прежде чем ему будут проводить прививку любого рода. Врач решит, какие вакцины может применять у ребенока, учитывая особенности каждого конкретного случая. В целом, прививки не повышают активность заболевания и не вызывают серьезных неблагоприятных реакций у больных склеродермией.

Болезнь не налагает никаких ограничений в отношении половой активности или беременности. Однако пациенты, принимающие лекарства, всегда должны быть очень осторожны и учитывать возможное влияние этих препаратов на плод. По вопросам контрацепции и беременности пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Что такое склеродермия?

Склеродермия является хроническим, хотя и редко, аутоиммунное заболевание, при котором нормальная ткань заменяется плотной, толстой фиброзной ткани. Обычно, иммунная система помогает защитить организм от болезней и инфекции. У пациентов со склеродермией, иммунная система вызывает другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что приводит к закалке и утолщение (подобный процесс рубцевания).

Хотя чаще всего поражает кожу, склеродермия также может повлиять на многие другие части тела, включая желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Склеродермия в ее наиболее тяжелой форме могут быть опасными для жизни.

Существуют две основные формы склеродермии, локализованные и системные. Системная склеродермия снова имеет два основных типа: диффузный и ограниченный.

Более распространенная форма заболевания, очаговая склеродермия, влияет только на коже человека, как правило, в несколько мест. Он часто появляется в виде воскового пятна или полосы на коже, и это не редкость для этого менее тяжелой форме, чтобы уйти или остановить прогрессирующее без лечения.

Как следует из названия, эта форма влияет на многие части тела. Не только он может повлиять на кожу, но оно также может повлиять на многие внутренние органы, затрудняя пищеварительной и дыхательной функции, и вызывая почечную недостаточность. Системная склеродермия иногда может стать серьезным и опасным для жизни.

Пациенты с ограниченной склеродермии не испытывают проблемы с почками. Утолщение кожи ограничивается пальцы, руки и предплечья, а также иногда ног и ступней. Пищеварительная участие ограничивается главным образом в пищевод. Из более поздних осложнений, легочную гипертензию, которая может развиваться в 20-30% случаев, могут быть потенциально серьезными. В легочная гипертензия, артерии от сердца к легким сузить и генерировать высокое давление на правой стороне сердца, которое в конечном итоге может привести к правосторонней сердечной недостаточности. Ранние симптомы легочной гипертензии включают одышку, боль в груди, и усталость.

Каковы симптомы склеродермии?

В дополнение к утолщение кожи, следующие другие симптомы могут возникать у человека, склеродермия:

  • отек рук и ног;
  • красные пятна на коже;
  • чрезмерные отложения кальция в коже (кальциноз);
  • совместное контрактуры (ригидность);
  • плотный, как маска кожи лица;
  • изъязвления на пальцах рук и ног;
  • боль и скованность в суставах;
  • постоянный кашель;
  • одышка;
  • изжога (кислотный рефлюкс);
  • затрудненное глотание;
  • пищеварительную систему и желудочно-кишечные проблемы;
  • запор;
  • потеря веса;
  • усталость;
  • выпадение волос.

В дополнение к этим признакам, два других условий, феномен Рейно и синдром Шегрена, также влияют на пациентов со склеродермией. Примерно от 85 до 95% пациентов испытывают склеродермии синдром Рейно. Тем не менее, явление первичной Рейно является общим и часто происходит сама по себе без каких-либо основополагающих заболевания соединительной ткани. Только 10% пациентов с синдромом Рейно будет развиваться склеродермии.

Синдром Шегрена проявляется сухостью глаз и рта. Эта сухость связано с отсутствием секреции слезы, слюну в результате иммунной повреждению и разрушению влаги-продуцирующих желез тела. Это условие назван в честь шведского врача глаза, Хенрик Шегрена, который первым описал его. Видно, примерно в 20 процентов пациентов с склеродермии.

Что вызывает склеродермия?

Точная причина возникновения склеродермии неизвестна. Хотя редко склеродермия может работать в семьях, в большинстве случаев не показывают семейную историю этого заболевания. Склеродермия не является заразной.

Насколько распространен склеродермия?

Около 250 человек на миллион взрослых американцев страдают от склеродермии. Она обычно развивается в возрасте от 35 до 55 лет, хотя педиатрические формы и происходит. Склеродермия в четыре раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Как склеродермию диагностировать?

Диагноз склеродермии не всегда легко. Поскольку это может влиять на другие части тела, такие как соединения, склеродермия может быть первоначально принимают за ревматоидный артрит или волчанка.

После обсуждения вашей личной семейной истории болезни, Ваш доктор выполнит тщательный медицинский осмотр. Поступая таким образом, он или она будут искать любой из перечисленных выше симптомов, особенно утолщение или ужесточение кожи вокруг пальцев рук и ног или изменение цвета кожи. Если склеродермия подозревается, тесты будут заказаны для подтверждения диагноза, а также для определения тяжести заболевания. Эти тесты могут включать:

Читайте также:  Шалфей для лечения горла

Анализы крови — повышенные уровни иммунных факторов, известных как антинуклеарные антитела, находятся в 95 процентов пациентов с склеродермии. Хотя эти антитела присутствуют также в других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, тестирование их в потенциальных пациентов склеродермии является предупредительным в помощи с точным диагнозом.

Исследования функции легких — Эти тесты проводятся, чтобы оценить, насколько хорошо функционируют легкие. Если склеродермия подозревается или подтверждено, важно проверить, является ли она распространилась на легкие, где она может вызвать образование рубцовой ткани. Рентген или компьютерную томографию (КТ) может быть использован для проверки повреждения легких.

ЭКГ — склеродермия может привести к образованию рубцов на сердечной ткани, что может привести к застойной сердечной недостаточности и дефектной электрической активности сердца. Этот тест проводится, есть ли заболевание повлияло на сердце.

ЭхоКГ — рекомендуется один раз в 6 — 12 месяцев, чтобы оценить для осложнения, как легочная гипертензия и / или застойной сердечной недостаточности.

Желудочно-кишечные испытания — склеродермия может влиять на мышцы пищевода, а также стенках кишечника. Это может вызвать изжогу и трудностей с глотанием, а также может повлиять на всасывание питательных веществ и движение пищи через кишечник. Эндоскопии (вставка небольшой трубки с камерой на конце) иногда выполняется для просмотра пищевода и кишечника, а тест называется манометрию можно измерить силу мышцы пищевода.

Функции почек — при склеродермии влияет на почки, результатом может быть увеличение артериального давления, а также утечку белка в моче. В своей самой тяжелой форме (так называемый склеродермия почечной кризиса), быстрое повышение артериального давления может произойти, в результате почечной недостаточности. Функция почек можно оценить с помощью анализа крови.

Как склеродермия лечится?

В настоящее время нет никакого лечения для склеродермии. Вместо этого, лечение направлено на контроль и управление симптомов. Потому что склеродермия может иметь много симптомов, сочетание подходов часто необходимо для лечения и управлять болезнью эффективно.

Лечение кожи — для ограниченной склеродермии, актуальные лекарства часто являются полезными. Увлажняющие используются для предотвращения кожи от высыхания, а также для лечения закаленной кожи. Для улучшения кровотока, так что язвы в пальцах может исцелить, нитраты, такие как нитроглицерин назначают. Нитраты расслабляют гладкие мышцы, в результате чего расширяются артерии (расширение). Гладкие мышцы являются те, которые обычно образуют поддержки кровеносных сосудов и некоторых внутренних органов. Нитраты могут иметь побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, учащенное сердцебиение и нарушение зрения, поэтому важно, чтобы обсудить с вашим врачом, действительно ли они могут быть для вас.

Пищеварительная средства — различные препараты могут быть предписаны, чтобы помочь пациентам с изжогой и другие трудности пищеварения. К ним относятся более-счетчик и предписанные антациды, ингибиторы протонной помпы (как Prevacid ®, Protonix ® или Nexium ®) и Н 2 блокаторы рецепторов. Ингибиторы протонного насоса основана на предотвращение протонного насоса или кислоты в желудке от позволяя желудочной кислоты, секретируется. Н 2-блокаторы рецепторов работают, блокируя гистамина, химического вещества, которое тело стимулирует выработку кислоты в желудке.

Лечение заболеваний легких — Для пациентов со склеродермией, которые быстро ухудшающейся легочный фиброз (рубцевание легочной ткани), препарат циклофосфамидом (Cytoxan ®) — форма химиотерапии — был доказан, чтобы быть полезным в недавнем исследовании NIH. Это исследование показало эффективность пероральных циклофосфамида в улучшении функции легких и качество жизни при склеродермии пациентов с интерстициальным заболеванием легких.

Для легочной гипертензии, наиболее успешного лечения является непрерывной внутривенной инфузии эпопростенола (Flolan ®), простагландинов, через насос. Подкожной инфузии трепростинила (Remodulin ®) — связанные простагландинов — является приемлемой альтернативой. Простагландины гормоноподобные вещества, содержащиеся в организме, что, среди прочего, помогают расслабить гладкие мышцы, а значит, расширяют кровеносные сосуды. Другие формы терапии, которые в настоящее время FDA одобрен для легочной гипертензии включают пероральный босентана (Tracleer ®), силденафил (Revatio ®) и ингаляционные илопрост (Ventavis ®).

Пересадка легкого является выгодным вариантом для обоих тяжелыми (Drug огнеупорный) интерстициальных заболеваний легких и легочной гипертензии.

Совместные трудности — Для пациентов со склеродермией, которые испытывают проблемы с суставами, противовоспалительные препараты могут быть предписаны. Эти препараты работают, уменьшая воспаление и, следовательно, боль и отек. Физиотерапия для предотвращения суставы от заключения контракта может иногда быть полезным.

Рейно феномен эффективных препаратов относятся сосудорасширяющие средства, как блокаторы кальциевых каналов (Procardia ® или норваск ®), нитроглицерин Патчи / мази, альфа-блокаторы и силденафила. Антитромбоцитарных препаратов, таких как аспирин часто добавляют. Для ишемического цифровые язвы пероральных препаратов, как силденафил (Виагра ®) или профилактического использования босентан (Tracleer ®) может быть полезным. Для пальцев с тяжелой изъязвление или грозящей опасности гангрены, госпитализация по поводу суда над внутривенной эпопростеноле (Flolan ®) или алпростадил является целесообразным. Инфицирование язвы нужно местного ухода за раной и длительный курс соответствующих антибиотиков.

Синдром Шегрена Хотя она не может быть вылечен, симптомы могут быть освобождены. Сухость глаз можно лечить с помощью искусственной слезы, и циклоспорин глазных капель (Restasis ®). Сухость во рту может быть смягчена, потягивая жидкостей или жевательной резинки. В более тяжелых случаях сухость во рту, препараты, стимулирующие выработку слюны (Evoxac ® или Salagen ®) могут быть предписаны.

Проблемы с почками — в зависимости от тяжести заболевания, заболевания почек, связанные с склеродермия можно управлять и лечить с помощью лекарственных препаратов (особенно ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)) и диализа.

В дополнение к принятию предписанные лекарства правильно и регулярно, есть много шагов, человек с склеродермии можно предпринять, чтобы лучше справляться с болезнью. К ним относятся:

Регулярные физические упражнения не только поможет улучшить общее физическое и духовное благополучие, но это также поможет сохранить ваши суставы гибкими и улучшить кровообращение. Проконсультируйтесь с Вашим врачом или физиотерапевтом для соответствующих упражнений.

Когда ваши суставы болят, избежать подъема тяжестей или выполнения обязанностей, которые может разместить нагрузку на них, что может привести дальнейшее повреждение. Физиотерапевт может помочь вам узнать новые способы, чтобы выполнять повседневную деятельность без наложения чрезмерных нагрузку на суставы.

Принятие надлежащих мер предосторожностей и заботится о вашей коже может быть полезным не только для симптомами болезни Рейно, но и в уходе за сухой, толстые участки кожи, которые являются результатом очаговая склеродермия. Есть много способов для достижения этой цели, в том числе:

В холодное время года, не забудьте одеться. Держать ваше тело теплым и защищен от холодной погоды с сапоги, шляпы, перчатки и шарф поможет сохранить кровеносные сосуды в конечностях ваши открытые и ваше обращение течет.

  • Носить несколько тонких слоев. Они будут держать вас теплее, чем носить один толстый слой.
  • Носите свободную сапоги или ботинки сохранить кровоснабжение перемещения к вашим ногам.
  • Поместите увлажнитель воздуха в вашем доме, чтобы помочь сохранить воздух влажным.
  • Используйте мыло и кремы, которые предназначены специально для сухой кожи.

Помимо едят здоровую пищу, чтобы получить надлежащее количество витаминов и питательных веществ, важно употреблять в пищу продукты, которые не усугубить существующие проблемы с желудком. Способы сделать это включают в себя:

  • Избегать продуктов, которые вызывают изжогу.
  • Питьевая вода или другая жидкость, чтобы смягчить еду.
  • Питание с высоким содержанием клетчатки, чтобы сократить запор.
  • Есть больше, меньше пищи вместо трех больших приемов пищи. Это позволяет организму переварить пищу более легко. Если вы едите большой еды, подождите как минимум за четыре часа до лежа.
  • Повышение Изголовье вашей кровати около шести дюймов путем размещения блоков или кирпичей под ним. Это позволит предотвратить желудочной кислоты от входа в пищевод, когда вы спите.

Для тех пациентов с склеродермия, которые также имеют синдром Шегрена, надлежащей стоматологической помощи имеет важное значение. Синдром Шегрена увеличивает риск развития кариеса и разрушению зубов.

Потому что последствия стресса может играть определенную роль в снижении кровотока, а также влияют на многие другие аспекты вашей эмоциями и здоровьем, важно научиться управлять или уменьшить стресс. Это можно сделать, выполнив следующие действия:

  • Получение Правильный сон и отдых
  • Как избежать стрессовых ситуаций, когда это возможно
  • Питание здорового питания
  • Изучение методов контроля тревог и страхов

Хотя никакого лечения не найдено для склеродермия, болезнь очень часто медленно прогрессирующее и управляемыми, и люди, которые это может привести здоровой и продуктивной жизнью. Как и многие другие условия, образование о склеродермии и местные группы поддержки может быть величайшим инструменты для управления заболеваний и снижения риска дальнейших осложнений.

Ссылка на основную публикацию
Чем лечат трихомониаз у женщин
Трихомониаз — распространенное инфекционное заболевание, передающееся половым путем. Особенно часто оно встречается у женщин. Согласно статистике этот диагноз ставится примерно...
Чем вылечить синусит у взрослого
Синусит - воспаление слизистой оболочки любой из околоносовых пазух носа. Острый синусит может возникнуть при травме области носа и околоносовых...
Чем вымыть руки после горького перца
Многие народы мира используют в кулинарии достаточно специфический овощ, такой как красный острый перец. Он богат большим количеством витаминов из...
Чем лечится вирус эпштейна барра у детей
Не нашли ответ на свой вопрос? Оставьте заявку и наши специалисты проконсультируют Вас. Описание заболевания Открыли вирус в середине прошлого...
Adblock detector